目的： 髓母细胞瘤是儿童常见的脑肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的10﹪～20﹪。是一种侵袭性生长的恶性肿瘤。具有易播散、种植、转移的特点，患者的预后很差。 髓母细胞瘤和脑脊液接触，转移播撒也多随脑脊液进行，以往的研究中在脑脊液中找到一些神经系统疾病的特异蛋白，本研究通过髓母细胞瘤患者脑脊液的蛋白质组学研究，希望找到一些髓母细胞瘤的特点。 方法和结果： 首先是建立起脑脊液双向电泳的条件，通过试验比较几种蛋白提取方法，丙酮法的蛋白回收率高，能够满足试验需要；2-DE二相胶酌凝胶浓度为15﹪时，可以展示更多的蛋白点。 建立起脑脊液双向电泳的条件后，采用一例髓母细胞瘤患者的脑脊液(脑室液)进行了全蛋白质组鉴定，髓母细胞瘤病人脑脊液蛋白图谱共展示1200个点左右，有些表达量高的蛋白被软件识别为多个点。等电点范围3．3～10，分子量范围为7～170KD,其中85﹪的点分布在等电点4～7。本研究通过MALDI-TOF质谱鉴定共鉴定421个点，去冗余后为78种蛋白。其中发现的蛋白有20种和肿瘤相关，5种和相关文献的脑积水相关，并在脑脊液中发现了7种蛋白曾在髓母细胞瘤细胞系中鉴定出。同时还发现2种在脑脊液中未曾报道过的蛋白，热休克蛋白60(hsp60)和Pleetin。并通过文献分析，分别阐述了这些蛋白存在的可能原因和疾病的相关性。 第三部分是比较蛋白质组的研究，通过对3例髓母细胞瘤患者脑脊液和2例对照脑脊液(先天性脑积水)的比较蛋白质组学研究，发现在髓母细胞瘤患者脑脊液中存在一种特异蛋白Alpha-enolase，同时还有7种蛋白表达上调超过3倍，表达上调的蛋白中主要有两类，一是凝血相关的蛋白，如Fibrinogen和Antithrombin-Ⅲ precursor；还有一类是免疫相关的蛋白，如：Alpha-1B-glycoprotein、IGHG1 protein、complex-forming glycoprotein HC以及60kDa chaperonin。，有2种蛋白表达下调超过2倍分别是Pigment epithelium-derivedfactor和apolipoprotein E。并分别对髓母细胞瘤特异蛋白和表达差异明显蛋白的原因和可能的发病机制进行阐述。 结论： 本研究建立了脑肿瘤患者脑脊液的蛋白质组学的研究方法，并对髓母细胞瘤脑脊液进行了全蛋白质组鉴定，发现了既往脑脊液研究中没有发现的两种蛋白，热休克蛋白60(hsp60)和Plectin；通过差异蛋白质组学的研究方法，找到了脑脊液中的特异蛋白Alpha-enolase，并发现表达有明显差异的蛋白，为今后的进一步研究提供方向。