原始神经外胚层肿瘤是一组复杂、罕见的，起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性的小圆细胞恶性肿瘤。其组织来源均为未分化的神经外胚层细胞，且具有多向分化潜能，可具有不同程度的神经胶质、室管膜、髓上皮、成骨细胞、神经元等分化，可发生在中枢神经系统、腹盆腔粘膜、脏器、躯干和四肢间叶组织等部位。依据其发病部位的不同，主要分为中枢型原始神经外胚层肿瘤和外周型原始神经外胚层肿瘤。原始神经外胚层肿瘤具有发生率低、分化程度低、病情复杂、复发转移快、预后差等特点。由于其发病率很低，目前国内外学者对于原始神经外胚层肿瘤治疗的相关报道主要以个案报道、文献分析和单一治疗手段研究为主。对影响预后的因素，国内外学者研究报道较少，并且存在部分差异。因此，影响原始神经外胚层瘤预后的因素需要做更加深入的研究。　　目的：　　通过回顾性研究分析49例原始神经外胚层瘤患者生存时间及预后与性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤分期和治疗方案的相关性，探讨原始神经外胚层瘤的临床特征及影响其预后的因素。　　方法：　　本研究收集河南省肿瘤医院自2002年1月至2012年12月期间，经省级三甲医院病理中心活检病理确诊为原始神经外胚层肿瘤的患者共54例，剔除失访病例5例，对余下49例患者进行回顾性研究分析，观察患者生存时间等信息。统计49例患者性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤分期以及治疗方案等的分布情况。其中，由于不同部位的肿瘤分期标准不相同，统计时，将患者分为中枢型原始神经外胚层肿瘤和外周型原始神经外胚层肿瘤，分别进行分析。应用SPSS17.0统计软件分析生存时间及预后与性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤分期以及治疗方案的相关性，绘制以上各因素与生存时间的曲线。分别采用单因素分析和多因素分析，探究影响原始神经外胚层肿瘤患者预后和生存时间的相关因素。采用Kaplan-Meier法计算生存率和生存时间，采用Log-rank检验进行单因素分析，采用COX风险回归模型进行多因素分析。　　结果：　　1.49例有效病例中，患者1年、2年、3年、5年生存率分别为65.3％、51％、26.5％、8.4％、中位生存时间为16个月。　　2.单因素分析提示，患者生存时间及预后与性别无相关性(P=0.407＞0.05);患者生存时间及预后与肿瘤部位无相关性(P=0.921＞0.05)。　　3.单因素分析提示，患者生存时间及预后与年龄有相关性(P=0.018＜0.05);患者生存时间及预后与分期有相关性（中枢型P=0.017＜0.05，外周型P=0.001＜0.05）;患者生存时间及预后与治疗方案有相关性(P=0.00＜0.05)。　　4.多因素分析提示,患者生存时间及预后与分期相关(P=0.013＜0.05)，与治疗方案相关(P=0.00＜0.05);与性别、年龄、肿瘤部位无关(P＞0.05)。　　结论：　　1.患者生存时间及预后与性别及肿瘤部位无关。　　2.独立考虑各因素时，年龄、分期、治疗方案是影响患者生存时间及预后的因素。　　3.综合考虑各因素时，分期和治疗方案是影响生存时间及预后的独立因素。　　4.联合放疗的综合治疗方案是原始神经外胚层瘤治疗的最佳方案。