目的:分析不同少见类型主动脉窦瘤的超声图像特征,提高诊断准确率. 方法:回顾性对比分析华中科技大学附属协和医院1995年6月至2013年8月18年间少见类型主动脉窦瘤手术患者的超声图像特征及术中所见,并结合文献总结少见类型窦瘤及其好发并发症的超声表现. 结果:270例主动脉窦瘤手术患者中,22例为少见类型.包括窦瘤多位起源7例(主动脉窦弥漫性瘤样扩张并膨向心外6例,右冠窦瘤与无冠窦瘤各膨入右室1例),窦瘤起自左冠窦2例,同一窦瘤同时膨入右房和右室3例,窦瘤膨入左室4例(1例起自左冠窦),单个窦瘤膨向心外3例,无冠窦瘤破入左房1例,右冠窦瘤破入室间隔致室间隔夹层1例,无冠窦瘤突入房间隔致房间隔夹层1例,右冠窦瘤破入肺动脉1例,窦瘤行程迂曲(右冠窦瘤先突向右房,瘤体穿过三尖瓣口并破入右室)1例.11例窦瘤未破,11例破裂.22例患者的窦瘤并发症包括:16例出现严重主动脉瓣关闭不全,3例出现窦瘤占位效应致心室流出道或瓣口梗阻,3例出现传导障碍,2例心外型巨大瘤体压迫心房,2例合并感染性心内膜炎赘生物形成,1例瘤壁钙化,1例瘤壁夹层.合并心血管畸形包括主动脉瓣畸形4例,室间隔缺损2例,右室流出道肌性狭窄、房间隔膨胀瘤、卵圆孔未闭和小冠状动脉-肺动脉瘘各1例.与手术结果相比,1例右冠窦瘤突入右房、右室并破入右房术前超声仅诊断为右冠窦瘤破入右房,1例右冠窦瘤突向右房,再穿过三尖瓣破入右室合并三尖瓣阻塞误诊为无冠窦瘤破入右室,1例瘤体较小的心外型左冠窦瘤误诊为左冠窦憩室,1例右冠窦瘤破入右室因破口较小误诊为窦瘤未破.在6例主动脉窦瘤瘤样扩张患者中,超声漏诊1例瘤壁夹层,误诊1例降主动脉夹层而手术证实主动脉壁完整.其余超声均能准确评价窦瘤起源、膨入部位、是否破裂,以及窦瘤并发症及合并心血管畸形. 结论:不同少见类型的主动脉窦瘤具有不同的超声图像特征,超声诊断及鉴别诊断具有其特殊之处.超声心动图仍是首选诊断方法.若瘤体行程复杂等造成超声诊断困难,或需进一步明确窦瘤与周围结构的关系,可联合其他影像学技术如CT造影、主动脉造影等综合评价.