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【关键词】 Wiskott Aldrich综合症 护理
【中图分类号】 R473.72 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）08-0149-01
Wiskott Aldrich临床表现及发病机制：Wiskott Aldrich综合征（WAS）又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷病，1937年Wiskott首先报道此病，1954年Aldrich报道了第2例。本病临床上罕见，主要表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征多起病于6个月内婴儿，成人罕见[1]。血小板减少引起的出血倾向发生较早，表现为紫癜、淤斑及便血，可因脑出血及消化道出血而死亡。湿疹发生于生后2个月～3个月，表现为异位性皮炎型。由于免疫功能的异常，婴儿可发生反复感染，如脓皮病、中耳炎、支气管肺炎、败血症等[2]。可并发高达10%的恶性肿瘤在婴儿期死亡，，确诊后仅有5%的患儿生存期超过2 岁，极少生存10年以上。本病主要为X连锁隐性遗传，母亲携带致病基因，男孩发病，少见女孩发病[3]。发达国家流行病学研究显示新生儿中wAs发病率为1/100万一10/100万’如再次怀孕时，需在医生的指导下行脐血穿刺或做胎儿性别鉴定，确保孩子健康[4]。Wiskott Aldrich综合征临床比较少见，发病隐蔽，治疗效果不佳， 早期进行造血干细胞移植是目前治疗wAS最有效的手段，HLA同型同胞供体移植效果最佳[5]。
我科2013年07月收治一例Wiskott Aldrich综合征患儿，针对采取的抗感染、控制出血、皮肤护理、口腔护理、心理护理、健康宣教等对症治疗和全面护理措施现将资料总结如下：
1 临床资料
患儿胡某，男，3月，因“反复便中带血三月余，发现口疮1天”入院，三月前发现大便中含有少量红色血丝，曾予我市儿童医院住院两次，诊断为：血小板减少、消化道出血。曾于输注血小板、人免疫球蛋白、地塞米松等治疗，好转出院。但血小板仍不能维持正常，大便带血，体重不增。7月23号入住我科后先后给予头孢、伊曲康唑抗感染，人免疫球蛋白、氢化可的松提升血小板，输注红细胞混悬液支持治疗。治疗后血小板不能维持，血小板最高可升至91*109，最低降至10*109，便血易反复，体重不增（3.7Kg），予8.3 号抽外周血送香港做基因检查，八月五号患儿湿疹及口疮暂缓解，肺炎治愈患儿家属要求自动出院。出院后随访反馈患儿反复出现全身散在脓疱，咳嗽，口腔两侧白色凝乳状物，便血反复家属予门诊随诊治疗予月底因肺炎、消化道出血夭折。经香港基因检查结果回报确诊为Wiskott Aldrich综合征。
2 护理措施
2.1 预防感染
严格强调保护性隔离，蒋患儿置于单独隔离病房，限制人员探视，嘱咐患儿家属戴口罩，勤洗手，有感冒人员不能接触患儿。室内温湿度适宜，要定时开窗通风换气，每日空气消毒净化机消毒两次，每次半小时，物体表面积地面给予含氯消毒剂溶液擦拭。床单位保持清洁干燥。床边备专用体温计、听诊器并定期进行消毒。室内不能摆放鲜花、易致敏的食物及携带病原的任何物品。医护人员接触患儿前后需严格执行七步洗手法，责任护士负责落实各个环节的无菌操作及制度落实。
2.2 出血护理
患儿血小板低，极易发生出血的危险。评估出血的症状及体征，注意有无皮肤黏膜的损伤及内脏或颅内出血。观察记录大便的颜色、质、量、次数避免大便干结和用力排便；观察患儿的面色、呼吸、神志及末梢循环情况，记录24小时出入量。各项操作要集中进行，保持安静，尽量减少患儿哭吵烦躁。保护好患儿，避免碰撞及皮肤抓伤。禁肌肉注射及深静脉穿刺。由于患儿病程较长，需长期补液，静脉穿刺时使用一次性留置针，争取一针见血，减少反复穿刺的痛苦及以保护血管。采用生理盐水正压封管避免使用肝素封管。各项操作时动作轻柔，避免用力拍打及柔擦，扎止血带不宜过紧和时间过长，注射或穿刺部位拔针后需要延长按压时间，直至不出血为止。严格无菌操作，做好七步洗手法，所有用物需严格消毒灭菌，使用后严格进行终末消毒处置。
2.3 皮肤护理
患儿自幼反复出现皮肤散在小脓疱，应每班观察皮肤的完整性，有无新增出血点、瘀点、瘀斑。保持适宜的室温，避免室温过高引起皮肤瘙痒，应及时修剪指甲，避免抓挠皮疹或脓疱引起感染及出血。患儿头部脓疱局部涂抹莫匹罗星软膏后，病情可以暂时缓解。每日给予温水擦浴或沐浴，水温不宜过高，禁忌使用肥皂的刺激性物品。选择棉质、宽松舒适的衣物，勤更换。注意臀部护理，患儿每日4-6次粘液血便，注意床邊隔离。保持臀部清洁干燥，勤换尿布，便后及时温水清洁并用软布吸干，必要时使用鞣酸软膏或3M无痛保护膜保护臀部皮肤，患儿出院时未发生臀红及皮肤破溃。
2.4 口腔护理
患儿入院时口腔两次可见白色凝乳状物。每班观察口腔黏膜及牙龈有无出血。保持口腔清洁，每次喂奶后及时给予温开水喂服。考虑真菌感染者予以3%的碳酸氢钠和制霉菌素研磨后进行口腔护理每日2次，操作时动作轻柔，深度适中避免引起恶心呕吐。涂抹后半小时内不予进食水。经上述护理措施，患儿出院前口腔黏膜完整白色凝乳状物消退。
3 小结
was综合征一种非常少见的以湿疹血小板减少伴免疫缺陷为表现的疾病，该病发病隐蔽，需提高对该病的认识和重视度，为了提高患儿生存率，及进一步行干细胞移植治疗做准备，必须加强控制感染、预防出血、皮肤护理、口腔护理、心理护理、健康宣教等对症治疗及全面的护理。
参考文献
[1]李建琴1胡绍燕1王兆钺2王易1 田健美1孔小行1江明华2Wiskott-Aldrich综合征诊断治疗体会 临床儿科杂志.20110-.29（9）；856-8601000一3606（2011）09—0856—05
[2]艾丽丽 1例Wiskott Aldrich综合征病人的护理 1674 4748（2011）10C 2817 02
[3]蒋利萍！ 徐酉华！ 杨锡强！ 刘恩梅！ 王莉佳！ 刘宇隆！ 陈冠荣两种新型Wiskott Aldrich综合征蛋白基因变的鉴定中华儿科杂志2003年8月第41卷第8期！
[4]0chs HD，Thrasher AJ.The Wiskott—Aldrich syndmme[J].，Affe增可倒协hmuMZ，2006，117（4）：725—738.
[5] 赵晓东 Wiskott—Aldrich综合征研究进展 实用儿科临床杂志.2012.27（2l》：1621一1624
【中图分类号】 R473.72 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）08-0149-01
Wiskott Aldrich临床表现及发病机制：Wiskott Aldrich综合征（WAS）又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷病，1937年Wiskott首先报道此病，1954年Aldrich报道了第2例。本病临床上罕见，主要表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征多起病于6个月内婴儿，成人罕见[1]。血小板减少引起的出血倾向发生较早，表现为紫癜、淤斑及便血，可因脑出血及消化道出血而死亡。湿疹发生于生后2个月～3个月，表现为异位性皮炎型。由于免疫功能的异常，婴儿可发生反复感染，如脓皮病、中耳炎、支气管肺炎、败血症等[2]。可并发高达10%的恶性肿瘤在婴儿期死亡，，确诊后仅有5%的患儿生存期超过2 岁，极少生存10年以上。本病主要为X连锁隐性遗传，母亲携带致病基因，男孩发病，少见女孩发病[3]。发达国家流行病学研究显示新生儿中wAs发病率为1/100万一10/100万’如再次怀孕时，需在医生的指导下行脐血穿刺或做胎儿性别鉴定，确保孩子健康[4]。Wiskott Aldrich综合征临床比较少见，发病隐蔽，治疗效果不佳， 早期进行造血干细胞移植是目前治疗wAS最有效的手段，HLA同型同胞供体移植效果最佳[5]。
我科2013年07月收治一例Wiskott Aldrich综合征患儿，针对采取的抗感染、控制出血、皮肤护理、口腔护理、心理护理、健康宣教等对症治疗和全面护理措施现将资料总结如下：
1 临床资料
患儿胡某，男，3月，因“反复便中带血三月余，发现口疮1天”入院，三月前发现大便中含有少量红色血丝，曾予我市儿童医院住院两次，诊断为：血小板减少、消化道出血。曾于输注血小板、人免疫球蛋白、地塞米松等治疗，好转出院。但血小板仍不能维持正常，大便带血，体重不增。7月23号入住我科后先后给予头孢、伊曲康唑抗感染，人免疫球蛋白、氢化可的松提升血小板，输注红细胞混悬液支持治疗。治疗后血小板不能维持，血小板最高可升至91*109，最低降至10*109，便血易反复，体重不增（3.7Kg），予8.3 号抽外周血送香港做基因检查，八月五号患儿湿疹及口疮暂缓解，肺炎治愈患儿家属要求自动出院。出院后随访反馈患儿反复出现全身散在脓疱，咳嗽，口腔两侧白色凝乳状物，便血反复家属予门诊随诊治疗予月底因肺炎、消化道出血夭折。经香港基因检查结果回报确诊为Wiskott Aldrich综合征。
2 护理措施
2.1 预防感染
严格强调保护性隔离，蒋患儿置于单独隔离病房，限制人员探视，嘱咐患儿家属戴口罩，勤洗手，有感冒人员不能接触患儿。室内温湿度适宜，要定时开窗通风换气，每日空气消毒净化机消毒两次，每次半小时，物体表面积地面给予含氯消毒剂溶液擦拭。床单位保持清洁干燥。床边备专用体温计、听诊器并定期进行消毒。室内不能摆放鲜花、易致敏的食物及携带病原的任何物品。医护人员接触患儿前后需严格执行七步洗手法，责任护士负责落实各个环节的无菌操作及制度落实。
2.2 出血护理
患儿血小板低，极易发生出血的危险。评估出血的症状及体征，注意有无皮肤黏膜的损伤及内脏或颅内出血。观察记录大便的颜色、质、量、次数避免大便干结和用力排便；观察患儿的面色、呼吸、神志及末梢循环情况，记录24小时出入量。各项操作要集中进行，保持安静，尽量减少患儿哭吵烦躁。保护好患儿，避免碰撞及皮肤抓伤。禁肌肉注射及深静脉穿刺。由于患儿病程较长，需长期补液，静脉穿刺时使用一次性留置针，争取一针见血，减少反复穿刺的痛苦及以保护血管。采用生理盐水正压封管避免使用肝素封管。各项操作时动作轻柔，避免用力拍打及柔擦，扎止血带不宜过紧和时间过长，注射或穿刺部位拔针后需要延长按压时间，直至不出血为止。严格无菌操作，做好七步洗手法，所有用物需严格消毒灭菌，使用后严格进行终末消毒处置。
2.3 皮肤护理
患儿自幼反复出现皮肤散在小脓疱，应每班观察皮肤的完整性，有无新增出血点、瘀点、瘀斑。保持适宜的室温，避免室温过高引起皮肤瘙痒，应及时修剪指甲，避免抓挠皮疹或脓疱引起感染及出血。患儿头部脓疱局部涂抹莫匹罗星软膏后，病情可以暂时缓解。每日给予温水擦浴或沐浴，水温不宜过高，禁忌使用肥皂的刺激性物品。选择棉质、宽松舒适的衣物，勤更换。注意臀部护理，患儿每日4-6次粘液血便，注意床邊隔离。保持臀部清洁干燥，勤换尿布，便后及时温水清洁并用软布吸干，必要时使用鞣酸软膏或3M无痛保护膜保护臀部皮肤，患儿出院时未发生臀红及皮肤破溃。
2.4 口腔护理
患儿入院时口腔两次可见白色凝乳状物。每班观察口腔黏膜及牙龈有无出血。保持口腔清洁，每次喂奶后及时给予温开水喂服。考虑真菌感染者予以3%的碳酸氢钠和制霉菌素研磨后进行口腔护理每日2次，操作时动作轻柔，深度适中避免引起恶心呕吐。涂抹后半小时内不予进食水。经上述护理措施，患儿出院前口腔黏膜完整白色凝乳状物消退。
3 小结
was综合征一种非常少见的以湿疹血小板减少伴免疫缺陷为表现的疾病，该病发病隐蔽，需提高对该病的认识和重视度，为了提高患儿生存率，及进一步行干细胞移植治疗做准备，必须加强控制感染、预防出血、皮肤护理、口腔护理、心理护理、健康宣教等对症治疗及全面的护理。
参考文献
[1]李建琴1胡绍燕1王兆钺2王易1 田健美1孔小行1江明华2Wiskott-Aldrich综合征诊断治疗体会 临床儿科杂志.20110-.29（9）；856-8601000一3606（2011）09—0856—05
[2]艾丽丽 1例Wiskott Aldrich综合征病人的护理 1674 4748（2011）10C 2817 02
[3]蒋利萍！ 徐酉华！ 杨锡强！ 刘恩梅！ 王莉佳！ 刘宇隆！ 陈冠荣两种新型Wiskott Aldrich综合征蛋白基因变的鉴定中华儿科杂志2003年8月第41卷第8期！
[4]0chs HD，Thrasher AJ.The Wiskott—Aldrich syndmme[J].，Affe增可倒协hmuMZ，2006，117（4）：725—738.
[5] 赵晓东 Wiskott—Aldrich综合征研究进展 实用儿科临床杂志.2012.27（2l》：1621一1624