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【中圖分类号】R245.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）05-3280-01
原发性肺淋巴瘤病例少见，诊断困难，现报道1例以大量胸腔积液为首发症状的肺非霍奇金细胞淋巴瘤，希望有助于临床医生对该病的进一步认识。
1 病历介绍：
患者，女，46岁，因“咳嗽、咳痰、胸闷、气短4月”于2012年10月16日入院，既往体健，否认传染病病史，患者3月前受凉后出现咳嗽，咳少量白粘痰，无咯血，胸闷、气短进行性加重，并感右侧胸部胀痛不适，无发热、盗汗、骨痛，于6月12日在威海当地医院住院治疗，行多次抽水化验，胸水淡黄色，拟诊为“右侧结核性胸膜炎”，给予“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素”治疗2月，胸闷、憋气逐渐加重，为明确诊断收入我院。入院时查体T 36.7℃，P104次/分，R26次/分，BP108/80mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，口唇轻度紫绀，右肺叩诊呈浊音，右上肺呼吸音减低，右下肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，心腹查体未见异常。查血气分析示I型呼吸衰竭，心电图正常，B超示右侧大量胸腔积液，浅表淋巴结未见异常，血常规示WBC4.7×109/L，N%75.6%，HBG96g/L，PLT574×109/L，血沉86mm/h。胸水CEA、NSE、CYFRA21-1均正常范围，血肿瘤标志物示糖类抗原CA125 62.1U/L轻度升高，余肿瘤标志物均正常范围，胸水ADA正常范围，胸水化验示渗出液，于2012年10月18日行胸腔镜检查，病理示少许组织，小细胞弥漫浸润，并见少量浆细胞，结合免疫组化标记倾向炎症病变。待胸腔积液引流减少后查肺部CT示双肺野见多发斑片状、淡片状密度增高影，密度不均，变窄模糊，右侧叶间裂增宽，纵隔内及双肺门未见肿大淋巴结，右侧胸腔内见弧形水样密度影，右侧背侧胸膜及后纵膈区域见软组织密度影，密度尚均。骨髓穿刺示骨髓组织，腔内组织增生显著活跃，粒红组织及巨核细胞数大致正常，符合缺铁性贫血表现。组织院内讨论，建议进一步完善肺穿刺活检，患者及家属拒绝。患者转至青岛医院附属医院行PET-CT检查示（双肺、胸膜多处淋巴结，胃大弯、骨髓腔、回盲部、右侧腮腺、双侧舌下腺弥漫性代谢增高）考虑“淋巴瘤可能性大”，经北京协和医院病理科会诊，考虑为“黏膜相关性淋巴瘤”，免疫组化示CD20（+） CD3（-）、CD5（+）、CD10（滤泡+）、CD23（滤泡+）。转至我院血液科给予CHOP方案治疗8个疗程，2013年7月9日复查肺部CT示肺部多发病变所见（右肺中上叶见多发磨玻璃高密度结节及块状影，边界欠清，双肺门不大，纵膈见数个淋巴结，右侧胸腔、叶间裂可见液体密度影，较前好转），患者咳嗽、咳痰、胸闷症状明显好转。
2 讨论
原发性肺淋巴瘤是一种极少见的疾病，仅占肺部恶性疾病的0.5%-1%。原发性肺淋巴瘤（PPL）起源于支气管黏膜下淋巴组织和动静脉周围淋巴组织。PPL又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤多见，其中又以黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）占大多数[ 1]，T细胞来源淋巴瘤罕见。PPL的临床表现缺乏特异性，患者年龄普遍较大，多见于60-70岁老年人，男女比例约为2：1。临床症状较轻，进展缓慢，缺乏特异性，大多数的患者伴有咳嗽和气促，部分患者发病时无症状，通常在胸部影像学检查时才发现，少数患者有发热，体重减轻和咳嗽，呼吸困难，咯血，胸痛等呼吸道症状。病变可局限于肺内数年不发生肺外侵犯，有相当静止及活动进展的交替变化。本例患者以胸腔积液为突出表现，文献报道，合并胸腔积液的原发性肺淋巴瘤占3%～25%[ 2-3 ]。胸腔积液的发生机制尚不明确，部分学者认为与淋巴管或和静脉阻塞有关，也有学者认为是淋巴瘤胸膜转移所致。淋巴瘤侵犯胸膜产生的胸腔积液以淋巴细胞为主，且ADA水平升高。黏膜相关性淋巴瘤是来源于胃肠道及其他组织的低度恶性的B淋巴细胞瘤，组织学呈相对良性，其影像学表现无特异性，主要靠肺组织活检病理确诊。获取足够量的组织标本进行病理学检查是确诊的关键。肺淋巴瘤的浸润性病变可能类似于炎症或与炎症并发，或因反应性成分增加，使淋巴瘤组织内的成熟淋巴细胞很难与常见的慢性炎症性淋巴细胞相鉴别，且纤维支气管镜或CT引导下肺穿刺标本量小，免疫组化困难，因此既往文献报道诊断率低[ 4]。本例患者因肺组织合并炎症，导致病理诊断困难。
参考文献
[1] 谢强，陈群，李育宏，等，原发性肺恶性淋巴瘤12例临床病理分析[J].临床肿瘤学杂志，2010，15（9）：807—810
[2] Cordier JF，Chailleux E，Lauque D，et a1.Primary pulmonary lymphomas：A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J].Chest，1993，103（1）：201—208
[3] 张小波，邓东，龙莉玲，等.原发性肺非何杰金淋巴瘤的多层螺旋CT诊断[J].实用放射学杂志，2012，28（1）：54-56
[4] 王盛兰，杜润芬，杨婷婷，等，以大量胸腔积液为首发症状的肺非霍奇金T细胞淋巴瘤1例并文献复习[J].现代中西医结合杂志，2013，22（12）：1341-1342
原发性肺淋巴瘤病例少见，诊断困难，现报道1例以大量胸腔积液为首发症状的肺非霍奇金细胞淋巴瘤，希望有助于临床医生对该病的进一步认识。
1 病历介绍：
患者，女，46岁，因“咳嗽、咳痰、胸闷、气短4月”于2012年10月16日入院，既往体健，否认传染病病史，患者3月前受凉后出现咳嗽，咳少量白粘痰，无咯血，胸闷、气短进行性加重，并感右侧胸部胀痛不适，无发热、盗汗、骨痛，于6月12日在威海当地医院住院治疗，行多次抽水化验，胸水淡黄色，拟诊为“右侧结核性胸膜炎”，给予“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素”治疗2月，胸闷、憋气逐渐加重，为明确诊断收入我院。入院时查体T 36.7℃，P104次/分，R26次/分，BP108/80mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，口唇轻度紫绀，右肺叩诊呈浊音，右上肺呼吸音减低，右下肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，心腹查体未见异常。查血气分析示I型呼吸衰竭，心电图正常，B超示右侧大量胸腔积液，浅表淋巴结未见异常，血常规示WBC4.7×109/L，N%75.6%，HBG96g/L，PLT574×109/L，血沉86mm/h。胸水CEA、NSE、CYFRA21-1均正常范围，血肿瘤标志物示糖类抗原CA125 62.1U/L轻度升高，余肿瘤标志物均正常范围，胸水ADA正常范围，胸水化验示渗出液，于2012年10月18日行胸腔镜检查，病理示少许组织，小细胞弥漫浸润，并见少量浆细胞，结合免疫组化标记倾向炎症病变。待胸腔积液引流减少后查肺部CT示双肺野见多发斑片状、淡片状密度增高影，密度不均，变窄模糊，右侧叶间裂增宽，纵隔内及双肺门未见肿大淋巴结，右侧胸腔内见弧形水样密度影，右侧背侧胸膜及后纵膈区域见软组织密度影，密度尚均。骨髓穿刺示骨髓组织，腔内组织增生显著活跃，粒红组织及巨核细胞数大致正常，符合缺铁性贫血表现。组织院内讨论，建议进一步完善肺穿刺活检，患者及家属拒绝。患者转至青岛医院附属医院行PET-CT检查示（双肺、胸膜多处淋巴结，胃大弯、骨髓腔、回盲部、右侧腮腺、双侧舌下腺弥漫性代谢增高）考虑“淋巴瘤可能性大”，经北京协和医院病理科会诊，考虑为“黏膜相关性淋巴瘤”，免疫组化示CD20（+） CD3（-）、CD5（+）、CD10（滤泡+）、CD23（滤泡+）。转至我院血液科给予CHOP方案治疗8个疗程，2013年7月9日复查肺部CT示肺部多发病变所见（右肺中上叶见多发磨玻璃高密度结节及块状影，边界欠清，双肺门不大，纵膈见数个淋巴结，右侧胸腔、叶间裂可见液体密度影，较前好转），患者咳嗽、咳痰、胸闷症状明显好转。
2 讨论
原发性肺淋巴瘤是一种极少见的疾病，仅占肺部恶性疾病的0.5%-1%。原发性肺淋巴瘤（PPL）起源于支气管黏膜下淋巴组织和动静脉周围淋巴组织。PPL又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤多见，其中又以黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）占大多数[ 1]，T细胞来源淋巴瘤罕见。PPL的临床表现缺乏特异性，患者年龄普遍较大，多见于60-70岁老年人，男女比例约为2：1。临床症状较轻，进展缓慢，缺乏特异性，大多数的患者伴有咳嗽和气促，部分患者发病时无症状，通常在胸部影像学检查时才发现，少数患者有发热，体重减轻和咳嗽，呼吸困难，咯血，胸痛等呼吸道症状。病变可局限于肺内数年不发生肺外侵犯，有相当静止及活动进展的交替变化。本例患者以胸腔积液为突出表现，文献报道，合并胸腔积液的原发性肺淋巴瘤占3%～25%[ 2-3 ]。胸腔积液的发生机制尚不明确，部分学者认为与淋巴管或和静脉阻塞有关，也有学者认为是淋巴瘤胸膜转移所致。淋巴瘤侵犯胸膜产生的胸腔积液以淋巴细胞为主，且ADA水平升高。黏膜相关性淋巴瘤是来源于胃肠道及其他组织的低度恶性的B淋巴细胞瘤，组织学呈相对良性，其影像学表现无特异性，主要靠肺组织活检病理确诊。获取足够量的组织标本进行病理学检查是确诊的关键。肺淋巴瘤的浸润性病变可能类似于炎症或与炎症并发，或因反应性成分增加，使淋巴瘤组织内的成熟淋巴细胞很难与常见的慢性炎症性淋巴细胞相鉴别，且纤维支气管镜或CT引导下肺穿刺标本量小，免疫组化困难，因此既往文献报道诊断率低[ 4]。本例患者因肺组织合并炎症，导致病理诊断困难。
参考文献
[1] 谢强，陈群，李育宏，等，原发性肺恶性淋巴瘤12例临床病理分析[J].临床肿瘤学杂志，2010，15（9）：807—810
[2] Cordier JF，Chailleux E，Lauque D，et a1.Primary pulmonary lymphomas：A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J].Chest，1993，103（1）：201—208
[3] 张小波，邓东，龙莉玲，等.原发性肺非何杰金淋巴瘤的多层螺旋CT诊断[J].实用放射学杂志，2012，28（1）：54-56
[4] 王盛兰，杜润芬，杨婷婷，等，以大量胸腔积液为首发症状的肺非霍奇金T细胞淋巴瘤1例并文献复习[J].现代中西医结合杂志，2013，22（12）：1341-1342