异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病相关肾病的长期随访报告并文献复习

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:myyiao123
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目的:探讨异基因造血干细胞移植术后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)相关肾病的临床病理特征及远期临床结局.方法:回顾性分析3例异基因造血干细胞移植术后晚期并发肾病患者的临床、实验室、病理及长期随访资料.结果:例1临床表现为肾病综合征,肾脏病理表现为膜性肾病,符合典型cGVHD相关肾病表现.例2临床表现为血尿合并蛋白尿,肾脏病理证实为IgA肾病.例3主要表现为血尿,临床诊断出血性膀胱炎,肾脏病理为膜性肾病,提示存在隐匿性cGVHD相关肾病.3例患者对抗cGVHD治疗反应良好,长期随访均未进展为慢性肾功能衰竭.结论:异基因造血干细胞移植术后cGVHD可累及肾脏,临床表现可多样,肾脏病理有助于诊断及鉴别诊断,糖皮质激素为基础的联合方案治疗有效,预后大多良好.
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目的:筛查一家族性扩张型心肌病(DCM)家系的致病基因,对其基因型与表型之间的关系进行分析.方法:研究对象为2017年南京市江宁医院收治的扩张型心肌病先证者及其家系成员共19例,另选取体检中心健康成年人50名作为对照.采集先证者及其家系成员的病史,并行超声心动图(UCG)和心脏磁共振(CMR)等检查,筛查出该家系其他3例扩张型心肌病患者.绘制家系图谱,使用二代测序法对先证者进行全基因组测序,筛选可疑致病基因.采用Sanger测序法进一步验证致病基因.结果:根据UCG及CMR结果,家系中除先证者(Ⅲ6)以外
目的:探讨在无临床心脏受累的结节病患者中通过二维超声心动图斑点追踪测定的左心室整体纵向应变(GLS)的变化.方法:回顾性连续人选2000-01-2020-09于北京大学第一医院住院并行超声心动图的结节病患者,排除已诊断心脏结节病或存在其他心脏病、心脏症状/体征的患者,共入选48例.按1∶1选取无心脏病的对照者,匹配性别、年龄及高血压与糖尿病史.通过二维斑点追踪测定上述患者和对照者的左心室GLS.结果:结节病患者的年龄为(55±10)岁,男性15例(31.3%).结节病患者和对照者的左房、左室大小、左心室射
在临床上,PCSK9抑制剂目前主要应用在降低低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及改善动脉粥样硬化疾病的预后方面,但通过对其作用机制的研究以及实际应用的观察发现,这类药物的使用可能会带来多种不良反应.近年来,相关领域对于PCSK9抑制剂导致的不良反应及其耐受性进行了深入的研究,为PCSK9抑制剂在临床上的使用提供了重要的参考,但需要注意的是,PCSK9抑制剂对免疫系统、肝脏功能、出血风险、神经系统损伤以及肿瘤等的影响尚未明确.本文对PCSK9抑制剂引起的不良反应进行总结.
自然杀伤(natural killer,NK)细胞来源于CD34+造血干细胞,是天然免疫系统的重要组成部分,因其可以在没有抗原预敏的条件下以主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)非限制性方式快速杀伤耙细胞而成为免疫治疗的研究热点.
目的:探讨国产硼替佐米治疗初诊多发性骨髓瘤的有效性及安全性.方法:回顾性分析2017年7月-2020年8月我院接受以国产硼替佐米为基础的联合化疗方案治疗的初诊多发性骨髓瘤患者74例,其中BD方案化疗47例,BCD方案化疗11例,BAD方案化疗16例,每2个疗程后行有效性及安全性评估.结果:截至2020年11月,4例患者出现失访,部分患者因经济原因、依从性差等原因未能返院治疗.共有74例患者完成2个疗程,治疗总反应率(ORR)为68.9%(51/74).58例患者完成4个疗程,ORR为77.6%(45/58
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