目的：儿童脊髓髓内占位病变(intramedullary spinal cord tumors，IMSCT)在临床上较少见，由于脊髓肿瘤位置不同，病程时期不同，临床表现多种多样，加上儿童语言表达困难，体检不合作，从而导致不少患此病的患儿长期得不到诊断，甚至误诊，失去了治疗的机会。本研究探讨了儿童脊髓髓内占位病变的临床特征，目的旨在做到此病的早期发现、早期诊断、早期治疗，从而改善本病的预后。 方法：选取中国医科大学附属盛京医院于1998年1月到2008年1月之间收治的经组织病理学检查确诊的儿童脊髓髓内占位病变患儿16例，对其性别、发病年龄、病理组织学类型、首发症状、主要临床表现、特殊的阳性体征、影像学表现等临床资料进行回顾性分析。 结果：男11例，女5例，年龄15个月到14岁，平均(8.55±4.28)岁。从发病到确诊的时间为1天到9年，平均(2.23±2.96)年。首发症状：腰背部疼痛最为常见。主要症状：肢体运动障碍14例，腰背部疼痛11例，肢体痛、腹痛各2例，二便障碍9例，步态异常8例，肢体萎缩3例。体格检查：肌力下降12例，肌张力异常7例，感觉异常7例，腱反射异常14例，浅反射消失9例，巴氏征阳性5例，肛门括约肌松弛6例，脊柱叩击痛、脊柱畸形各4例，背部肿物、双下肢不等长、皮毛窦、色素沉着各1例。16例患儿脊髓MRI检查均有病变段脊髓增粗和髓内异常信号区。病理类型：畸胎瘤5例，皮样囊肿、表皮样囊肿各2例。误诊：尿路感染2例，类风湿关节炎、腰椎间盘突出各1例。 结论：儿童IMSCT以先天性占位病变为主，其首发症状多为病变部位放射性疼痛或钝痛，肢体活动障碍和括约肌功能障碍出现的也较早。MRI检查可为其诊治提供可靠依据，对于临床上出现下肢肢体活动障碍、腰背部痛疼、双足及小腿感觉异常、下肢肌肉萎缩者，需尽早完善脊髓MRI检查。早期发现、早期诊断、早期治疗可有效改善本病的预后。