表皮松解性角化过度型鱼鳞病一家系KRT10基因突变的研究及应用维甲酸治疗的临床观察

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前言鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。根据遗传机制、临床表现及组织病理学的差异,主要分为四型:寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris, IV )、表皮松解性角化过度型鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis, EHK)、X连锁型鱼鳞病(X-linked ichthyosis,XLI)、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(nonbullous congenital ichthyosiform
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