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【目的】：探讨肝内胆管粘液腺癌（IMCC）与肝内胆管细胞癌（ICC）在临床病理资料及预后的差异。【方法】：回顾性分析我院2007年3月至2013年3月我院收治经病理证实的20例肝内胆管粘液腺癌和51例肝内胆管细胞癌的临床病理资料。【结果】：IMCC患者中出现黄疸、发热等症状者较ICC患者多，直接胆红素升高较肝内胆管细胞癌患者多见。两者的病理分期、淋巴结转移及血管侵犯比较有统计学意义（P<0.05），总体生存率及行根治性切除术后的生存率IMCC好于ICC（P<0.05）。【结论】：与ICC对比，IMCC更容易出现胆道梗阻，总体预后较好。