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目的总结进行性肌阵挛癫痫（PME）患儿的致病基因和临床表型特点。方法采用横断面设计的方法，2014年1月至2018年10月前瞻性收集在北京大......
目的评价磁共振定量测量对于进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩和帕金森病的鉴别诊断价值。方法对2017年1—9月在北京协和医院神......
目的认识常见神经变性疾病的脊髓组织病理及其蛋白质表达特征。方法对解放军总医院1955年至2013年间经临床与病理解剖确诊的3例多......
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组与IgG4相关，累及单个或多个器官或组织的慢性、进行性系统性纤维化的疾病。该病常累及全身多部位腺体......
患者男，39岁，因“左中下腹痛半月余，6h内解鲜血便200ml”来我院治疗，以“便血原因待查”收入我科。发病以来患者出现头昏、全身乏力、......
手背侧热压伤是一种特殊复合性损伤，常伴有肌腱、骨关节及皮肤的毁损，有时还会出现继发或进行性深部组织坏死，修复难度较大。2003--20......
大动脉炎是一种较常见的系统性血管疾病,指主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性进行性非特异性炎症.由于大动脉炎可累及不同部位、不......
阳痿是一种复杂而整体效应特别明显的性功能障碍。一般将阳痿分为原发性阳痿和继发性阳痿两类。原发性阳痿较少见，是指从未能将阴茎......
目的 总结临床诊断为进行性核上性眼肌麻痹(PSP)患者的临床及影像学特点.方法 回顾性分析7例PSP患者的临床及影像学资料.结果 7例......
目的总结3例KCNC1基因突变导致进行性肌阵挛癫痫(PME)患儿的临床表型及基因型特点，并进行文献复习。方法对2016年10月至2019年1月就......
该文从挂篮荷载计算、施工流程、支座及临时固结施工、挂篮安装及试验、合拢段施工、模板制作安装、钢筋安装、混凝土的浇筑及养生......
假肥大型进行性肌营养不良症,是一种性连锁隐性遗传性疾病,一般可分为Duchenne肌营养不良(DMD)和Becker肌营养不良(BMD)两种类型.D......
患者,男,50岁.因"言语不清2d"于2013年3月2日入住本院.患者于2月28日突然出现言语不清,口角歪斜,伴有饮水呛咳、吞咽困难.当地医院......
目的探讨早期进行性核上性麻痹（PSP）与帕金森病的一般临床特征和认知功能特点的异同。方法收集2010年1月至2014年2月在广东省人民医......
目的 探讨间歇经口管饲法(intermittent oro-esophageal tube feeding,IOE)对伴延髓麻痹或假性延髓麻痹的卒中患者吞咽困难的影响.......
[病例]女,43岁.因咳嗽、气促伴声嘶、呛咳1周来诊.门诊X线胸片示:左肺不张;CT检查示:左侧全肺不张,纵隔淋巴结不大,考虑中央型原发......
目的认识帕金森病(PD)和帕金森叠加综合征黑质纹状体组织细胞病变及异常蛋白质表达特征.方法对尸检证实的5例PD,3例进行性核上性麻......
发病仔猪断奶后进行性消瘦、生长缓慢、被毛粗乱,皮肤苍白或黄疸、精神沉郁、喜打堆,眼睛分泌物增多,体温升高,食欲下降或废绝,呼......
患者男,25岁.左侧颌面部缓慢萎缩十余年,右侧头部皮肤萎缩变硬2年.皮肤科情况:患者左侧颌面部、舌肌、前胸及右下肢多处皮肤肌肉萎......
