【摘 要】
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种以选择性红系再生障碍和先天畸形为特征的遗传性疾病,易并发恶性肿瘤。在大约25％的患者中发现有RPS19基因
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院 300020 天津,300020 天津
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种以选择性红系再生障碍和先天畸形为特征的遗传性疾病,易并发恶性肿瘤。在大约25％的患者中发现有RPS19基因突变,该基因定位于染色体19q13.2,同时还有其他的DBA基因定位。多教患者皮质醇治疗有效,但易产生依赖,皮质醇无效者可采用输血治疗或异基因干细胞移植。
Congenital pure red blood cell aplasia (DBA) is a hereditary disease characterized by selective erythroid aplastic and congenital malformations, which is easily complicated by malignant tumors. RPS19 gene mutation was found in about 25% of patients, locating on chromosome 19q13.2, along with other DBA gene loci. More teaching patients with cortisol treatment is effective, but easy to produce dependence, cortisol ineffective blood transfusion therapy or allogeneic stem cell transplantation.
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