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目的
报道1例新生儿期腹腔镜胆总管囊肿术后并发乳糜腹，并通过文献回顾和复习，提高临床上对此类罕见病的认识。
方法1例14 d的男患儿，因"产前超声示肝门部包块4个月伴生后持续黄疸"入院，入院后肝功能检查示：丙氨酸转氨酶(ALT)110 U/L、天冬氨酸转氨酶(AST)180 U/L、总胆红素(TBIL)310.9 μmol/L、直接胆红素(DBIL)183.0 μmol/L。术前B型超声及MRCP术中造影检查均提示胆总管囊肿。入院后完善术前检查行腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。通过检索PubMed、Medline、Springer Link、The Cochrane Library及中国知网、万方等数据库，检索关键词：乳糜腹(chylous ascites)，胆总管囊肿(choledochal cyst)，新生儿(neonatal)。检索截止日期为2018年10月，中英文共报道胆总管囊肿术后并发乳糜腹4例。
结果我院这例乳糜腹水患儿经过禁食、静脉营养及生长抑素等保守治疗后在术后3周乳糜腹水消失，随访半年，生长发育良好无复发。通过文献检索的4例胆总管囊肿术后并发乳糜腹的患儿，治疗均以禁食、静脉外营养支持及生长抑素保守治疗，1例因乳糜引流量少(20 ml)仅行饮食治疗，乳糜引流量最多达350 ml，治疗时间15 d至4周，病例均康复出院。
结论腹腔镜下胆总管囊肿术后并发乳糜腹临床少见，但只要治疗得当，预后良好。