【摘 要】
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目前特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arteryhypertension,IPAH)和家族性肺动脉高压(family pulmonaryartery hypertension,FPAH)的病因不明,死亡率高,预后差。2000
【机 构】
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解放军总医院呼吸科,Division of Pulmonary and Critical Care Medicine Stanford University Medical Center U.S.A,
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目前特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arteryhypertension,IPAH)和家族性肺动脉高压(family pulmonaryartery hypertension,FPAH)的病因不明,死亡率高,预后差。2000年 Deng 和 Lane 等发现骨形成蛋白受体2(bonemorphogenetic protein receptor 2,BMPR_2)基因突变是 FPAH和 IPAH 的重要病因。BMPR_2基因是转化生长因子β(TGF-B)受体超家族成员,TGF-β/BMPR/BMP 信号传导是
Currently, the causes of idiopathic pulmonary artery hypertension (IPAH) and familial pulmonary arterial hypertension (FPAH) are unknown, with high mortality and poor prognosis. In 2000, Deng and Lane found that bone morphogenetic protein receptor 2 (BMPR_2) gene mutation is an important cause of FPAH and IPAH. The BMPR_2 gene is a member of the transforming growth factor β (TGF-β) receptor superfamily and TGF-β / BMPR / BMP signaling is
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