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生活中,发现肝损害(主要是转氨酶异常)的患者,不能用病毒感染、药物、酒精等常见致病因素解释,并出现以下情况时,要考虑到自身免疫性肝病,及时配合专业医生做好深入检查,尽早明确诊断。如:
除了乏力、恶心、呕吐等肝炎症状外,还出现关节痛、肌肉痛、皮疹等自身免疫损害表现:
在转氨酶等异常的同时,发现球蛋白异常升高;
少数自身免疫性肝炎患者还伴发其他自身免疫性疾病,如自身免疫性甲状腺炎、皮肌炎、类风湿关节炎及干燥综合征等;
伴发皮肤瘙痒,出现眼睑内侧“黄色瘤”、高脂血症等情况。
临床上常见的自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等,下面介绍其中发病率相对较高的两种,希望帮助大家认识自身免疫性肝病,从而出现相关症状时及早诊治。
1.自身免疫性肝炎
发病:更年期女性多见
自身免疫性肝炎多见于女性,男女比例为1∶4,多发生在更年期。在美国,自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%~15%,我国尚无统计数据,但随着相关实验诊断技术的进步,已经有越来越多的患者得到诊断。
lgG升高,抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性
大多数自身免疫性肝炎患者早期无明显临床症状,常呈慢性进展,肝损严重时会出现恶心、乏力等消化道症状,部分患者会出现皮肤、关节症状,极少数患者呈急性发作。临床上,大部分患者是在体检时发现ALT升高,进一步检查发现血丙种球蛋白升高,主要是lgG(免疫球蛋白G)水平升高,80%左右的患者一些自身抗体出现阳性,主要有抗核抗体(AIxJA)及抗平滑肌抗体,少数患者抗肝肾微粒体抗体阳性。肝活检会发现特征性的界面肝炎改变,肝细胞玫瑰花样改变,严重者出现桥接坏死,病情进展到一定程度会逐渐发展为肝硬化。对于该病的诊断,首先要排除病毒、药物、酒精等因素所致肝病,结合自身抗体阳性及肝活检病理改变,进行综合评分后,才能确定诊断。
治疗重点:免疫抑制
自身免疫性肝炎患者如果长期延误诊治,可发展为肝硬化,因此早诊断、早治疗非常重要。治疗药物主要有皮质激素、硫唑嘌呤及来氟米特等免疫抑制剂,治疗越早效果越好。如果进展到肝硬化,则疗效和预后较差,若发展为严重的肝功能失代偿,则需要考虑肝移植。
生活中,自身免疫性肝炎患者应注意保持良好心态,进行适度锻炼,避免劳累及熬夜,忌酒,慎食油腻、辛辣及刺激性食物。
近年来,临床上观察到一些药物诱发的自身免疫性肝炎。因此,大家平时应特别注意避免滥用药物,一些成分不明的保健品也应慎用。
发病:更年期女性多见
原发性胆汁性肝硬化的特征为:小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏。本病70%以上的患者为女性,多在更年期发病,部分患者与其他免疫性疾病(如类风湿关节炎、干燥综合征等)并存。
诊断:抗线粒体抗体阳性
患者多在出现黄疸、皮肤瘙痒等症状后才就医,因此相当多的患者发现时已经进展为肝硬化,此阶段往往以肝内胆汁淤积及高脂血症为特点。
近年来,随着健康体检的普及,很多患者在体检时发现y谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶及球蛋白升高,进而深入检查自身抗体,得到早期诊断,而此时患者并未发展到肝硬化。因此,很多学者建议将本病更名为“原发性胆汁性胆管炎”或“原发性胆汁性胆汁淤积”,以免误导患者。
自身抗体中,抗线粒体抗体(AMA)阳性是本病的特征,该抗体M2型相关性更大。有研究显示,抗线粒体抗体筛查阳性者,若干年后,相当一部分人可发展为本病。因此,对抗线粒体抗体进行筛查,有助于尽早发现可能会发展为该病的患者,以尽早治疗,改善预后。
治疗重点:改善胆汁淤积
当前,治疗原发性胆汁性肝硬化的药物主要为熊去氧胆酸,可较好地改善症状,缓解病情进展。而对于皮质激素的应用存在争议,应用时需权衡利弊。肝硬化肝功能严重失代偿患者,需要考虑肝移植。
生活中,此病患者应禁酒,包括各类含酒精饮料;饮食以低盐、低脂肪、少淀粉类、优质高蛋白质为好,注意补充维生素D、E、K,忌食辛辣、油腻、生冷、坚硬食物;要避免应用损肝食物、药物及成分不明的保健品,同时注意调整心态,适度运动,避免劳累。
Tips
与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化相比,原发性硬化性胆管炎发病率较低,多见于男性,临床表现与原发性胆汁性肝硬化相似,多数患者可伴发溃疡性结肠炎,病理表现主要为大胆管硬化性炎症,约80%的患者血中抗髓过氧化物酶抗体(pANCA)阳性,而抗线粒体抗体(AMA)阴性。在上述检查基础上,结合胆道镜或逆行胰胆管造影(ERCP)检查,可明确诊断此病,治疗和注意事项与原发性胆汁性肝硬化相似。
除了乏力、恶心、呕吐等肝炎症状外,还出现关节痛、肌肉痛、皮疹等自身免疫损害表现:
在转氨酶等异常的同时,发现球蛋白异常升高;
少数自身免疫性肝炎患者还伴发其他自身免疫性疾病,如自身免疫性甲状腺炎、皮肌炎、类风湿关节炎及干燥综合征等;
伴发皮肤瘙痒,出现眼睑内侧“黄色瘤”、高脂血症等情况。
临床上常见的自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等,下面介绍其中发病率相对较高的两种,希望帮助大家认识自身免疫性肝病,从而出现相关症状时及早诊治。
1.自身免疫性肝炎
发病:更年期女性多见
自身免疫性肝炎多见于女性,男女比例为1∶4,多发生在更年期。在美国,自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%~15%,我国尚无统计数据,但随着相关实验诊断技术的进步,已经有越来越多的患者得到诊断。
lgG升高,抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性
大多数自身免疫性肝炎患者早期无明显临床症状,常呈慢性进展,肝损严重时会出现恶心、乏力等消化道症状,部分患者会出现皮肤、关节症状,极少数患者呈急性发作。临床上,大部分患者是在体检时发现ALT升高,进一步检查发现血丙种球蛋白升高,主要是lgG(免疫球蛋白G)水平升高,80%左右的患者一些自身抗体出现阳性,主要有抗核抗体(AIxJA)及抗平滑肌抗体,少数患者抗肝肾微粒体抗体阳性。肝活检会发现特征性的界面肝炎改变,肝细胞玫瑰花样改变,严重者出现桥接坏死,病情进展到一定程度会逐渐发展为肝硬化。对于该病的诊断,首先要排除病毒、药物、酒精等因素所致肝病,结合自身抗体阳性及肝活检病理改变,进行综合评分后,才能确定诊断。
治疗重点:免疫抑制
自身免疫性肝炎患者如果长期延误诊治,可发展为肝硬化,因此早诊断、早治疗非常重要。治疗药物主要有皮质激素、硫唑嘌呤及来氟米特等免疫抑制剂,治疗越早效果越好。如果进展到肝硬化,则疗效和预后较差,若发展为严重的肝功能失代偿,则需要考虑肝移植。
生活中,自身免疫性肝炎患者应注意保持良好心态,进行适度锻炼,避免劳累及熬夜,忌酒,慎食油腻、辛辣及刺激性食物。
近年来,临床上观察到一些药物诱发的自身免疫性肝炎。因此,大家平时应特别注意避免滥用药物,一些成分不明的保健品也应慎用。
发病:更年期女性多见
原发性胆汁性肝硬化的特征为:小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏。本病70%以上的患者为女性,多在更年期发病,部分患者与其他免疫性疾病(如类风湿关节炎、干燥综合征等)并存。
诊断:抗线粒体抗体阳性
患者多在出现黄疸、皮肤瘙痒等症状后才就医,因此相当多的患者发现时已经进展为肝硬化,此阶段往往以肝内胆汁淤积及高脂血症为特点。
近年来,随着健康体检的普及,很多患者在体检时发现y谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶及球蛋白升高,进而深入检查自身抗体,得到早期诊断,而此时患者并未发展到肝硬化。因此,很多学者建议将本病更名为“原发性胆汁性胆管炎”或“原发性胆汁性胆汁淤积”,以免误导患者。
自身抗体中,抗线粒体抗体(AMA)阳性是本病的特征,该抗体M2型相关性更大。有研究显示,抗线粒体抗体筛查阳性者,若干年后,相当一部分人可发展为本病。因此,对抗线粒体抗体进行筛查,有助于尽早发现可能会发展为该病的患者,以尽早治疗,改善预后。
治疗重点:改善胆汁淤积
当前,治疗原发性胆汁性肝硬化的药物主要为熊去氧胆酸,可较好地改善症状,缓解病情进展。而对于皮质激素的应用存在争议,应用时需权衡利弊。肝硬化肝功能严重失代偿患者,需要考虑肝移植。
生活中,此病患者应禁酒,包括各类含酒精饮料;饮食以低盐、低脂肪、少淀粉类、优质高蛋白质为好,注意补充维生素D、E、K,忌食辛辣、油腻、生冷、坚硬食物;要避免应用损肝食物、药物及成分不明的保健品,同时注意调整心态,适度运动,避免劳累。
Tips
与自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化相比,原发性硬化性胆管炎发病率较低,多见于男性,临床表现与原发性胆汁性肝硬化相似,多数患者可伴发溃疡性结肠炎,病理表现主要为大胆管硬化性炎症,约80%的患者血中抗髓过氧化物酶抗体(pANCA)阳性,而抗线粒体抗体(AMA)阴性。在上述检查基础上,结合胆道镜或逆行胰胆管造影(ERCP)检查,可明确诊断此病,治疗和注意事项与原发性胆汁性肝硬化相似。