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目的
探讨儿童颅缝早闭症合并Chiari畸形的手术方法和疗效。
方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院神经外科2017年4月至12月收治的16例儿童颅缝早闭症合并Chiari畸形患者的临床资料。16例患儿中，未合并脑积水的12例均行颅缝再造术或颅面重建术，其中1例于术后7个月再次行后颅窝成型＋枕下减压术；另合并脑积水的4例患儿中，3例行右侧脑室－腹腔分流术＋颅面重建术，其中1例于术后5个月再次行后颅窝成型＋枕下减压术；另1例为Pfeiffer综合征，行右侧脑室－腹腔分流术＋后颅窝成型＋枕下减压术治疗。术后3、6、12个月对所有患儿行门诊随访，复查头颅MRI以评估脑组织发育、脑室变化及小脑扁桃体下疝的情况。
结果16例患儿的手术均成功，均未出现手术相关并发症。术后复查头颅CT，15例患儿的颅腔容积均扩大，颅骨畸形均得到改善；另1例因治疗未结束未进行评估。16例患儿的随访时间为(12.1±2.0)个月(10～18个月)。复查头颅MRI显示，脑组织发育良好，小脑扁桃体位置均未见进一步下降；行分流术的4例患儿脑室均有不同程度的缩小。所有患儿均无神经功能缺失，且家长对其颅面部外观的改善均表示满意。
结论颅缝早闭症合并Chiari畸形术前应全面评估，并根据具体情况选择合适的个体化治疗方案；且一期行颅面外科手术是其有效的治疗方法。