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目的探讨神经内镜在巨大囊性颅咽管瘤治疗中的作用.方法对巨大囊性颅咽管瘤伴有梗阻性脑积水的9例患者,应用神经内镜先缩小肿瘤体积、解除梗阻性脑积水并穿通囊内分隔,之后再辅以放射或显微手术切除.结果9例患者术后颅内压增高症状均消失、术前症状改善.影像学复查(CT或MR)见肿瘤均缩小至鞍区、脑积水消失.除1例有暂时多尿及低钠外,余无其他严重并发症.再手术全切除肿瘤的3例患者术后反应明显减轻.结论对有囊性变并伴有脑积水的巨大颅咽管瘤,先采用神经内镜手术,是提高进一步治疗效果、降低致残率和死亡率的有效方法.