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对2例致心律失常性右室发育不良(ARVD)病理及临床资料分析表明,ARVD有其独特的病理改变及临床表现,临床上以室性心律失常多见,常因室性心动过速或频繁发生阿斯综合征或猝死为首发征象.认为ARVD可根据超声心动图和心血管造影特征,结合心电表现诊断,治疗方面首选药物治疗,亦可采用右室隔离术.