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目的：分析原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床与病理学特征。方法回顾性分析65例PBC患者的临床特征、生化指标，比较代偿期和失代偿期患者肝脏组织学变化及对熊去氧胆酸（UDCA）治疗的反应。结果PBC患者主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸，碱性磷酸酶（ ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均升高。58例（89．23％）抗线粒体抗体（AMA）及 AMA-M2亚型抗体阳性；36例（55．38％）抗核抗体（ANA）阳性；7例（10．77％）AMA及AMA-M2亚型同时阴性，血清ALP及γ-GT显著升高