【摘 要】
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补体系统是一组广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的经活化后具有酶活性的蛋白质,是人体免疫系统的重要组成部分,主要参与机体防御反应、清除免疫复合物、维持内环境稳定,
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014
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补体系统是一组广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的经活化后具有酶活性的蛋白质,是人体免疫系统的重要组成部分,主要参与机体防御反应、清除免疫复合物、维持内环境稳定,以及在病理状态下介导免疫损伤性反应,是维持机体稳态最重要的系统之一.但同时,补体系统也是一把双刃剑,补体活化已被证实参与多种肾脏疾病的发生与发展,例如直接由旁路途径过度活化所致的非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、C3肾小球病(C3G)、补体活化在发病机制中扮演了重要作用的抗中性粒胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA-AAV)、IgA肾病(IgAN)、狼疮性肾炎(LN)等.
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