目的:探讨结缔组织病相关肺动脉高压（connective tissue disorders associated pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH）患者的临床特点及预后的临床危险因素。方法:以2011年1月至2018年12月河北北方学院附属第一医院风湿免疫科和皮肤科住院及门诊收治的81例CTD-PAH患者为研究对象,其中系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（systemic lupus erythematosus associated pulmonary arterial hypertension,SLE-PAH）36例,系统性硬化症相关肺动脉高压（systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension,SSc-PAH）24例,原发性干燥综合征相关肺动脉高压（primary Sjogren’s syndrome associated pulmonary arterial hypertension,pSS-PAH）21例。收集并分析这81例CTD-PAH患者的基线人口学资料、临床特征、经胸超声心动图相关指标和实验室检查结果。采用单因素和多因素Cox回归模型分析影响CTD-PAH患者生存预后的相关危险因素。结果:81例CTDPAH患者的平均年龄为（38.54±9.76）岁,57例（70.4%）伴有雷诺现象,女性77例（占95.1%）。SLE-PAH（44.4%）是最常见的CTD-PAH,其次是SSc-PAH（29.6%）、pSS-PAH（25.9%）。自身抗体以抗U1核糖核蛋白（U1 ribonucleoprotein,U1RNP）抗体为主（56.8%）。SLE-PAH患者的发病年龄明显早于pSS-PAH和SSc-PAH患者（P<0.05）。81例CTD-PAH患者均完成随访,无一人失访。1、3、5年总体生存率分别为86.2%、77.9%和65.7%。其中SLE-PAH患者的1、3和5年总体生存率分别为94.4%、88.5%和78.5%,SSc-PAH患者依次为74.1%、63.9%和47.3%,pSS-PAH患者分别为85.7%、74.6%和62.6%。单因素Cox分析显示,CTD类型、心脏指数（cardiac index,CI）<2.0 L/（mL·m2）、合并轻度间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）、6分钟步行距离（6-minute walking distance,6MWD）<440 m、红细胞分布宽度变异系数（red blood cell distribution width-coefficient of variation,RDWCV）>15.0%、合并高尿酸血症（hyperuricemia,HU A）、世界卫生组织（World Health Organization,WHO）心功能分级为Ⅲ～Ⅳ级、合并雷诺现象、N末端B型利钠肽原（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP）>1 400 ng/L及内皮素-1（endothelin-1,ET-1）>0.55 ng/L是影响CTD-PAH患者生存预后的相关因素（P<0.05）。经校正年龄、右心房压力（right atrial pressure,RAP）及平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）后,多因素Cox分析显示,SSc-PAH患者的死亡风险是SLE-PAH患者的3.728倍（P<0.05）,6MWD<440 m的CTD-PAH患者的死亡风险是6MWD≥440 m者的5.629倍（P<0.05）,RDW-CV>15.0%的CTD-PAH患者的死亡风险是RDW-CV≤15%者的2.785倍（P<0.05）,合并HUA的CTD-PAH患者死亡风险是未合并HUA者的3.978倍（P<0.05）,血清ET-1浓度>0.55 ng/L的CTD-PAH患者的死亡风险是血清ET-1浓度≤0.55 ng/L者的3.186倍（P<0.05）。结论:CTD-PAH患者以女性居多,主要临床表现为雷诺现象,过半数的患者抗U1RNP抗体阳性,SLE-PAH是最常见的CTD-PAH,SSc-PAH患者的预后最差。CTD类型、6MWD<440m、RDW-CV>15.0%、合并HUA和血清ET-1水平>0.55 ng/L是CTD-PAH患者不良预后的独立危险因素。尽早识别存在预后不良因素的CTD-PAH患者,加强早期干预并积极有效随访,有助于改善患者长期预后。