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目的
总结和分析IgG4相关性疾病（IgG4-RD）泌尿系统损害的临床特点。
方法收集24例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者的临床资料，回顾性分析患者肾脏受累、治疗前后Scr、Hb、炎性反应指标和IgG4亚类水平的变化情况。
结果2010年8月至2014年5月经北京协和医学院肾内科确诊的IgG4相关性疾病泌尿系统损害病例24例，平均受累器官数目（4.38±1.55）个。治疗前血清IgG4[M（范围）]为12 750（1 460～59 400）mg/L，均伴炎性反应指标明显升高。20例患者有检测尿蛋白量，其中19例尿蛋白量升高，6例伴肾病综合征。21例患者Scr升高，均值为（410.48±352.17）μmol/L，其中3例需接受透析治疗。14例患者伴贫血，8例伴单侧或双侧肾脏体积缩小。21例Scr升高的患者中，11例患者肾功能不全因肾后性梗阻所致，3例病理证实为肾小管间质肾炎。与治疗前相比，24例患者糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗1周后Scr明显下降（P<0.05），治疗1个月后Scr下降更为明显（P<0.01），3例透析患者均脱离透析。血沉于治疗1个月后亦明显下降（P<0.01）。IgG4亚类水平在治疗1个月时无显著下降（P>0.05），治疗2个月时明显下降（P<0.01）。
结论IgG4相关疾病合并肾功能不全并不少见，对中至大量糖皮质激素治疗反应良好，治疗后Scr下降早于血沉和IgG4亚类。