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患儿:女,2岁.于生后8个月时因腹胀、便秘、便条细就诊于我院,诊断为先天性肛门狭窄,嘱其于家中每日给予扩肛1次持续6个月,此后患儿仍有便秘,约4～5d排便1次,为求诊治而入院.检查:一般状态尚可,腹部略膨隆,未触及包块,无压痛,肠鸣音正常.肛诊:肛门可容纳中指通过,肛门有收缩紧张感,直肠内可触及大量粪便,于直肠后壁偏右,距肛门缘7cm处可触及一肿块,约2.5cm大小,质韧,边界清楚,活动性差,无压痛,无波动;骨盆正位片示:第3～5骶骨缺如;钡剂灌汤X线检查示:直肠及乙状结肠远端明显扩张,无蠕动.术前诊断:Currarino综合征继发巨结肠.于骶管复合氯胺酮麻醉下行单纯经肛门巨结肠根治,骶前肿块切除术。