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目的 报告改良术式改善重症Ebstein畸形隔、后瓣下移明显、前瓣发育差、功能右室小、手术矫正困难者的手术疗效.方法 1997年6月至1999年8月用改良术式对8例Ebstein畸形施行了手术矫正(改良组).并与采用Hardy、Carpentier等术式矫正及三尖瓣置换共55例病人(对照组)的疗效进行了跟踪随访比较.结果 改良组无死亡,与对照组比较,术后心功能的恢复及三尖瓣反流的改善效果更好.结论 改良术式扩大了右心室形态及三尖瓣重建的手术适应证范围,使部分重症病人避免了瓣膜置换术的并发症.对隔、后瓣下移明显且前瓣发育不良的病人消除了术后三尖瓣反流并在保持左、右心室几何形态和功能方面效果显著.