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目的
探讨中枢神经系统血管内弥漫大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理学特征。
方法回顾性分析首都医科大学宣武医院病理科2014—2017年诊断的3例中枢神经系统IVLBCL的临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果，并复习相关文献。
结果3例均为中老年女性，年龄62~76岁，病程4~8个月不等。临床表现为头晕、乏力、癫痫发作等。3例均表现为颅内多发病变，累及额叶、颞叶、顶叶以及放射冠等部位，MRI显示脑梗死或者占位性病变。显微镜下观察，于疏松脑组织中见小血管腔内充满肿瘤细胞，肿瘤细胞大，核圆形，核仁明显，染色质粗颗粒，核分裂象易见。肿瘤细胞表达B细胞标志物CD20、CD79α、配对盒基因5（PAX-5），CD34标记显示肿瘤细胞位于血管腔内。2例于诊断后半年内死亡，1例失访。
结论中枢神经系统IVLBCL的临床症状及影像学无特异性，预后极差。对于活体组织检查标本进行细致的形态学观察，确定免疫组织化学表型，有助于尽早作出诊断、积极联合化疗以延长患者生存期。