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人工耳蜗植入目前已经成为重度和极重度感音神经性聋患者康复的重要手段。随着国家人工耳蜗项目名额的增加，各种慈善机构的资助，以及近两年新农合大病救治政策的支持，适宜患者植入病例数大幅度提高。同时，由于技术的进步和微创植入术式的倡用，手术适应症也进一步拓宽，由此，部分内耳畸形和尚有残余听力的重度聋患者，更多地被纳入到人工耳蜗植入适应症中。然而，畸形耳蜗的电极植入仍有一定的挑战性，外淋巴或脑脊液“井喷”即是植入术中经常遇到的问题。“井喷”指耳蜗鼓阶开窗后，淋巴液/脑脊液持续搏动出蜗管或持续大量涌出，主要发生于内耳畸形患者，耳蜗结构正常者鲜有报道。术中“井喷”的发生不仅能导致电极植入困难，植入过程中还易损伤内耳结构影响植入效果，此外，术中若处理不当更容易引起术后脑脊液漏和颅内感染等并发症，严重者可能危及生命。关于内耳畸形的类型，根据不同部位和发育程度，差异较大，主要有：耳蜗畸形，包括内耳未发育（Michel deformity)、耳蜗未发育(Cochlear aplasia)、共同腔畸形(Common cavity)、耳蜗发育不全(Cochlear hypoplasia)、耳蜗分隔不全I型（Incomplete partition type I, IP-I）、耳蜗分隔不全II型（Incomplete partition typeII, IP-II）即经典的Mondini畸形伴扩大的前庭导水管（Enlarged vestibularaqueduct, EVA）；前庭畸形；半规管畸形；内听道畸形；前庭和耳蜗导水管畸形,如大前庭水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrom, LVAS）。近年来，一些作者关注到不同类型的内耳畸形患者植入人工耳蜗后结果差异很大，而“井喷”主要发生于那些耳蜗或前庭与颅内蛛网膜下腔有异常交通存在的畸形耳蜗患者中，然而，术中“井喷”的出现对植入结果是否产生的影响，报道不多。目的1.观察术中“井喷”对手术操作和电极植入结果的影响2.研究对比“井喷”组患者和非“井喷”组患者的开机调试和术后听阈结果3.探讨术前尚存残余听力者在电极植入后的听力变化情况方法1.病例资料和分组：2010年3月至2014年2月，作者治疗组在郑州大学第一附属医院共完成人工耳蜗植入术349例（349耳），其中内耳畸形者78例，包括LVAS41例，IP-II/EVA21例，前庭及半规管畸形13例，内听道狭窄3例。分组：植入术中出现“井喷”者作为“井喷”组共22例（严重者，指持续大量涌出8例；轻度者，指持续搏动出蜗管14例），包括LVAS7例，IP-II/EVA15例，男14例，女8例，年龄11个月～24岁，平均4.7岁；有残余听力者17例；选取同期植入、与“井喷”组患者相匹配、术中未发生”井喷”的22例作对照组研究，，包括LVAS16例和IP-II/EVA6例，男13例，女9例，年龄1岁～21岁，平均5.1岁，有残余听力者19例。2.听力和影像检查：主观听力测试为纯音测听或小儿行为学测听；客观听力测试包括，多频稳态诱发电位（Multiple auditory steady state evokedresponses,ASSR），听性脑干反应（Auditory brainstem response，ABR），畸变产物耳声发射（Distortion product otoacoustic emissions，DPOAE），声导抗和镫骨肌声反射。影像检查，术前常规行颞骨CT和头颅MRI及内耳水成像，术后X线耳蜗位片了解电极位置。3.手术方法及“井喷”的处理：常规面神经隐窝入路进入后鼓室，显露圆窗龛及圆窗膜，通过圆窗膜或圆窗膜前下耳蜗开窗口植入电极。术中遇到严重“井喷”时，先暂停电极植入观察压力变化，等待淋巴液/脑脊液压力减小，或使用甘露醇降低颅压后再行电极植入。操作时轻柔缓慢以避免植入电极对内耳结构的损伤，并以筋膜严密封堵内耳开窗口。4.开机调试和术后听阈评估：术后一个月开机，测试电极阻抗值,电极反应阈（electrical threshold, T值）和最大舒适阈（comfortable levels, C值），并对“井喷”组15例和对照组16例Nucleus CA型人工耳蜗植入者开机时电极阻抗值、T值和C值进行统计学分析；术后半年进行声场听阈测试，术后随访时间达到要求者井喷组18例，对照组20例，观察时间未到半年者不予纳入本指标的统计处理。5.残余听力：对于术前有残余听力、且能配合纯音测试者，井喷组4例，对照组5例，在术后开机前、与术前相同的测试条件下检测其残余听力情况。并与同期植入的正常耳蜗结构者5例做对比。术后残余听力未全部丧失者即为保留。结果1.手术情况和电极植入结果手术过程中，轻度“井喷”不影响电极的植入，但严重“井喷”时，由于淋巴液/脑脊液涌出时向外巨大的推力，增加了电极植入的难度。本研究井喷组22例，20例全部植入，2例严重“井喷”的IP-II/EVA患者，在植入MEDEL SONATA超软长直电极时，未能全部植入留有2个蜗外电极；对照组均全部植入。术后X线耳蜗位片显示全部病例电极均位于耳蜗内，位置和形态良好。术后无脑脊液漏和脑膜炎发生。2.开机调试结果术后一个月开机，全部病例均有听觉反应。“井喷”组15例和对照组16例Nucleus CA型人工耳蜗植入者开机时电极阻抗值、T值和C值的平均值分别为12.26±2.38k，112.37±21.62CL和130.36±21.54CL,与对照组11.12±2.93k，125.15±17.84CL和136.88±24.72CL比较，差异无显著性（p﹥0.05）3.术后听阈对于术后随访时间超过半年的井喷组18例和对照组20例患者，在术后半年时进行声场测听，测试频率250,500,1000,2000,4000Hz。井喷组平均听阈为38.42±10.47dBHL，对照组平均听阈为40.36±6.59dBHL，差异无显著性（p﹥0.05）。4.术前尚存残余听力的保留情况术前有残余听力、且能配合纯音测试的“井喷”组4例患者，术后2例保留；对照组5例，术后3例保留；正常耳蜗结构者5例，术后3例保留。结论1.术中严重“井喷”将增加电极植入的难度，尤其是超软长直电极的植入。故术前应仔细评估并做好充分地应对准备。2.“井喷”时轻柔缓慢地植入电极并以筋膜严密封堵内耳开窗口，无内耳结构损伤和并发症发生，对术后开机调试时电极阻抗值、电极反应阈和最大舒适阈，以及术后听阈结果无显著影响。3.无论“井喷”与否以及内耳是否有畸形，植入电极对术前尚存残余听力均有一定程度的影响，需进一步提高植入技术和研制无创电极。