【摘 要】
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肌营养不良蛋白聚糖（dystroglycan,DG）复合物是一种跨膜蛋白,包括两种亚成分,α-肌营养不良蛋白聚糖（α-dystroglycan,α-DG）及β-肌营养不良蛋白聚糖（β-dystroglycan,β-DG）.α-D
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肌营养不良蛋白聚糖（dystroglycan,DG）复合物是一种跨膜蛋白,包括两种亚成分,α-肌营养不良蛋白聚糖（α-dystroglycan,α-DG）及β-肌营养不良蛋白聚糖（β-dystroglycan,β-DG）.α-DG是一种细胞膜周围的表面蛋白,与细胞外基质（extracellularmatrix,ECM）相结合;β-DG是一种重要的跨膜蛋白,它将α-DG锚定于细胞膜上.DG复合物为细胞外基质及细胞膜之间提供了一种紧密地连接.DG功能缺失与遗传性神经肌肉疾病的分子病理发生机制有关,包括：Duchenne型肌营养不良、福山型先天性肌营养不良、sarcoglycanopathy(LGMD2C、-D、-E、-F).为研究DG复合物引起肌细胞变性的分子病理机制,该试验应用细胞培养、免疫染色、免疫沉淀、免疫印记等方法观察了肌营养不良蛋白聚糖复合物的蛋白水解过程.
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