目的:系统评价静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)维持治疗多发性硬化(MS)的临床疗效，同时对多发性硬化的首发症状及误诊状况进行分析，提高对我国MS患者的临床表现的认识，减少误诊，为临床诊断提供帮助。 方法:采用Cochrane系统评价方法,通过电子检索MEDLINE、Embas、CBMdisc、Cochrane Library、ISI和美国临床试验登记中心等的数据库文献(1990—2008)。评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan 4. 2. 10软件对提取的数据进行分析。同时，借鉴上述系统评价方法,对上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科1999～2008年间出院诊断为多发性硬化的住院病例资料及1980～2008年国内文献报告的临床病例资料进行综合分析。 结果: 1.共纳入10个随机对照试验(RCTs) 研究，共包含1106名患者。IVIG治疗组与安慰剂组比较，研究期限内复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者的复发状况差异有统计学意义，RRMS患者EDSS评分的变化差异有统计学意义。 2.不同剂量IVIG（0.2 g/kg/m与0.4 g/kg/m）治疗RRMS的复发状况比较差异无统计学意义。 3.IVIG与干扰素-?1a治疗RRMS的疗效比较，显示二者均能降低疾病的复发率，二者之间的差异没有统计学意义，而在治疗前后EDSS评分的比较中，仅IVIG治疗前后的差异有统计学意义。 4. IVIG治疗组与安慰剂组比较，研究期限内继发进展型多发性硬化（SPMS）患者的疾病进展状况差异无统计学意义，SPMS患者的复发状况差异无统计学意义。 5.共收集到4902例病例资料,其中4802例来自国内文献报告,100例来自上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科病历记录。其中4478例患者的首发症状按出现的频率依次为: 肢体无力1418例(31.9％),感觉异常1192例(26.8％)，视力障碍1115例(24.6％)，共济失调249例(5.6％)，头晕240例(5.4％)，复视189例(4.2％)，眩晕148例(3.3％)，球麻痹130例(2.9％)，尿便障碍102例(2.2％)，呕吐86例(1.9％)，精神异常78例(1.7％)；424例误诊患者的误诊状况按出现频率依次为:脑血管病92例（21.7％）,脑梗死85例（20.0％）,脊髓病变64例（15.1％）,视神经炎61例（14.3％）；脑炎48例（11.3％）；颅脑肿瘤32例（7.5％）；颈椎病16例（3.8％）。 结论：　 1.IVIG用于维持治疗MS，其安全性好，可降低RRMS的复发率及EDSS评分显示的神经功能障碍。 2.不同剂量的IVIG治疗RRMS无剂量－效应关系。 3.IVIG与干扰素-?1a均能降低RRMS的复发率，IVIG改善神经功能方面的疗效优于低剂量的干扰素-1a。 4.目前尚不能认为IVIG用于进展型MS的维持治疗可以阻止疾病的进展及复发。 5. MS首发症状的表现形式复杂多样，从首发症状至出现其他神经症状体症时间上长短不一，未能同时显示出中枢神经系统白质两个部位以上损害征象,容易被误诊，因此必须熟练掌握MS的临床特征，特别是要熟悉MS的首发症状。对于一些早期不典型病例、诊断有困难的病例应随诊观察，以免漏诊和误诊，从而提高诊断的准确性。