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目的分析先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离行玻璃体切割联合眼内填充手术的临床疗效。方法选择2002年1月至2012年12月经安徽省立医院眼科确诊的先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离的患者55例（56眼），均为初次行玻璃体切割手术（PPV）。其中男性47眼；女性9眼；右眼31眼；左眼25眼；年龄8~40岁，平均年龄20.0±7.9(岁)；病程8天~3月，平均14.3天。合并虹膜缺损26眼，合并视盘缺损13眼，视网膜脱离范围达缺损区边缘的49眼。56眼均行玻璃体切割术，联合C3F814眼，联合硅油填充术42眼。术后要求严格俯卧位至少2周，随访6~12月。记录术前及术后视力、眼压、B超及OCT检查。以评价患者术后视力改善、网膜复位情况。应用SPSS17.0for windows统计分析软件包进行统计分析。对数据进行卡方检验，若数据出现理论频数≤1，应用Fisher确切检验法，结果均以P<0.05为有统计学意义。结果PPV联合硅油填充术42眼，术后一次性网膜复位37眼，复位率88.1%。PPV联合C3F8填充术14眼，术后一次性网膜复位8眼，复位率57.1%。二者术后网膜复位率比较P<0.05，具有统计学意义。PPV联合硅油填充术术后视力改善38眼(90.5%)，PPV联合C3F8填充术术后视力改善8眼(57.1%)。二者的术后视力改善率的差别有统计学意义（P<0.05）。术后第1天、第2天，硅油填充术眼与C3F8填充术眼的眼压升高具有统计学差异（P<0.05）。结论对于先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离的治疗目前以玻璃体切割术为主，在手术过程中，借助高倍显微镜和眼内照明系统能够发现缺损区内的视网膜裂孔。沿脉络膜缺损区的边缘正常视网膜进行冷凝、激光，达到视网膜和脉络膜的粘连，使正常的视网膜与缺损区网膜分开，是防止网脱继续发展的有效方法。先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离行手术治疗是目前唯一的治疗方法，手术后提高视力也是被充分肯定的。