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目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及诊治经验,以提高对该病的认识。方法对我院2007年～2009年收治的44例PBC患者的临床特征、生化、免疫学及组织学等资料进行回顾性分析。结果本组44例患者中,女性43例(43／44),男性1名(1／44),确诊平均年龄(52.59±9.342)岁,病程为4天到20年不等,临床症状主要为乏力(20／44),其次为皮肤瘙痒4例(4／44),食欲不振3例(3／44),腹胀3例(3／44),上腹部不适3例(3／44),无症状因其他的疾病发现本病2例(2／44)。主要体征为脾大22例(22／44),肝掌13例(13／44),腹水13例(13／44),蜘蛛痣6例(6／44),黄疸20例(20／44),腹壁静脉曲张2例(2／44),食管静脉曲张9例(9／14)；生化指标中肝功能异常为主,其中碱性磷酸酶,冬氨酸转氨酶,谷丙转氨酶,谷草转氨酶,血清总胆红素均高于正常值,P<0.05；免疫学指标中免疫球蛋白IgM,IgG平均为均高于正常值,P<0.05；免疫学指标中抗核抗体有35例为阳性(35／44),抗线粒体抗体(AMA)阳性25例(25／29),AMA-M2阳性18例(18／30),AMA-M4阳性11例(11／28),AMA-M9阳性2例(2／28)。44例PBC患者中共有16例行肝穿刺,其中有7例属于早期(Ⅰ—Ⅱ),有5例属于晚期(Ⅲ—Ⅳ),有26例的患者应用熊去氧胆酸进行治疗,有5例有效。希望通过此文章能够引起我们医生的重视,减少漏诊,误诊,及早的确定治疗方案,提高患者的生活质量,延长生存期。讨论研究原发性胆汁性肝硬化患者多见于40岁以上的老年女性,早期诊断困难,预后不良。