32例胰腺神经内分泌肿瘤诊治分析

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目的:  探讨胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)的诊疗策略,提高诊疗水平。  方法:收集2006年7月至2016年7月温州医科大学附属第一医院收治的32例胰腺神经内分泌肿瘤患者,回顾性分析病例的一般资料,临床表现、相关的实验室及影像学检查,手术及药物治疗情况,病理及预后。  结果:  (1)本组共32例患者,其中男性17例,女性15例,男女比例约为1.1:1,年龄范围14-84岁,平均年龄为49.70±16.05岁,7例小于40岁,8例大于60岁,40-60岁共17例。其中10例为胰岛素瘤,年龄17-74岁不等,平均年龄50.4±16.5岁。无功能性胰腺神经内分泌肿瘤共22例,年龄14-84岁不等,平均年龄49.4±15.9岁。  (2)胰岛素瘤患者出现的症状有意识障碍、头晕、出汗、乏力、心悸,而无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的主要症状有腹痛,腰痛,黄疸,有的是无症状、体检时意外发现。  (3)10例胰岛素瘤的血糖检测低于2.80 mmol/L,敏感度为100%,空腹胰岛素检测敏感度为55.6%,9例胰岛素释放指数>0.3,敏感度为100%; C肽检测敏感度为62.5%。2例无功能性胰腺神经内分泌肿瘤CEA高于正常值;4例无功能性胰腺神经内分泌肿瘤CA-199高于正常值。B超与CT平扫、CT平扫与CT增强、CT平扫与MRI,各阳性率比较,均无显著性差异;B超与CT增强阳性率比较,p=0.022,B超与MRI,p=0.002,CT平扫与MRI p=0.003,各阳性率比较,P<0.05,均有显著性差异。  (4)32例患者均予手术治疗,其中行肿瘤局部切除术的17例(53.1%);胰体尾切除术+脾切除术7例(21.9%),包括2例腹腔镜手术;保留脾脏的胰体尾切除术6例(18.7%);胰头十二指肠切除术2例(6.3%)。手术时间45.0-190.0分钟,平均手术时间132.0±52.0分钟。术后住院时间为6-17天,平均术后住院时间13.1±3.6天。胰头十二指肠切除术与胰头颈部肿瘤切除术比较,住院时间p=0.116>0.05无显著性差异,手术时间p=0.036<0.05,有显著性差异。胰体尾切除术与胰体尾部肿瘤切除术相比,住院时间p=0.378>0.05,无显著性差异,手术时间p=0.061>0.05无显著性差异。腹腔镜下胰体尾切除术与开腹胰体尾切除术相比,住院时间p=0.047<0.05有显著性差异,手术时间p=0.233>0.05,无显著性差异。  (5)病理组织学:大体标本所见:10例肿瘤直径小于2cm;9例大于等于2cm,小于4cm;另外13例大于等于4cm。常规病理检查:其中29例为胰腺神经内分泌肿瘤,其中3例呈浸润性生长,1例侵及门静脉;3例为胰腺神经内分泌癌,均伴有淋巴结转移,其中1例伴有骨转移。TNM分期,IA10例(31.3%),IB17例(53.0%),IIB2例(6.3%),III1例(3.1%),IV2例(6.3%)。对21例进行分级,NET G114例(66.7%),NET G24例(19.0%),NEC G33例(14.3%)。对27例进行免疫组化检查,其中CgA阳性21例(80.8%),Syn阳性24例(100.0%),NSE阳性9例(81.8%)。  (6)术后随访:32例患者中,成功随访19例,失访13例,其中14例生存质量良好,无远期并发症,1例术后患有糖尿病,1例术后糖耐量异常,伴有消化功能不良,长期腹泻。3例患者死亡,死因均为肿瘤进展造成,其中2例术后行化疗,1例在术后第1月和2月予卡培他滨+替莫唑胺,在第3月予卡培他滨+依托泊苷+顺铂,在第6月予羟基脲治疗,生存时间共8个月,无明显药物毒性反应。另1例术后予吉西他滨治疗,存活8个月;剩余1例未予化疗,存活时间仅4个月。随访时间为4—125个月,平均随访时间为45.3个月。在随访病例中,进行病理分级的有21例,其中G1:7例存活,7例失访,随访最短4个月,最长55个月,平均随访时间28.3个月;G2:4例,1例存活,随访38个月,其余失访;G3:3例均死亡,1例生存4个月,2例生存8个月,平均6.7个月。本组病例,1年生存率为81.3%,3年生存率为72.7%,5年生存率为66.7%。  结论  在本组资料中,无功能性胰腺神经内分泌肿瘤占大部分,而功能性胰腺神经内分泌肿瘤,均为胰岛素瘤。胰腺神经内分泌肿瘤的定性诊断主要依靠临床表现和相关激素检测,定位诊断主要依靠影像学技术检查,而MRI是较好的选择,手术是胰腺神经内分泌肿瘤的主要治疗手段。在WHO分级中,G1、G2肿瘤预后较好,G3预后差。
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