目的:研究特发性脱髓鞘性视神经炎(Idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON)和早期多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)患者认知功能损害的形式、特点。 方法:收集IDON连续病例，根据头颅MRI(Magnetic resonance imaging，核磁共振成像)表现分为视神经炎伴脑白质病灶组(IDON with abnormal MRI，IDON-A)和视神经炎不伴脑白质病灶组(IDON with normal MRI，IDON-N)；另收集病程≤5年且EDSS(Expanded disability status scale，扩展功能障碍状态量表)评分≤4.0分的MS病例组成早期MS组。选取健康对照30名。所有入组患者和健康对照接受神经心理学测验系统评价注意力及信息处理速度、执行功能、记忆力、定向力、计算力、语言功能、视空间功能等认知功能。另对入组患者进行三音事件相关电位听觉P300(Event-related potential P300 evoked by three-tone auditorystimulus，3t-P300)检测。 结果:共收集IDON-N病例26例，IDON-A病例31例，早期MS病例20例。神经心理学研究发现，IDON-A组及MS组的注意力、信息处理速度、言语和空间记忆力较IDON-N组及正常对照显著下降(P<0.01，0.05)；IDON-A组及MS组的执行功能较正常对照组损害明显(P<0.01，0.05)，与IDON-N组无统计学差异。IDON-A组与早期MS组所有成绩均无统计学差异；IDON-N组大部分测验成绩与对照组无统计学差异。3t-P300检测中，IDON-A组与早期MS组的P300潜伏期无统计学差异，但均较IDON-N组延长(P<0.01)。IDON和早期MS患者的认知损害和复发缓解次数无明显相关，与病程长短、神经功能缺损以及抑郁程度具有弱相关性。 结论:IDON患者和早期MS患者已具有明确认知损害，涵盖信息处理速度、注意力、执行功能、言语和空间记忆力等方面。除常规的神经心理学测验外，三音事件相关电位P300检测为IDON和MS的认知损害提供了高敏感性评价方法。