[目的]烟雾病(Moyamoya Disease,MMD)是一种慢性闭塞性的脑血管病,目前主要的治疗方法为颅内外血管重建术,大体分为直接、间接和联合重建术。儿童是烟雾病高发人群,脑硬膜动脉血管融通术(Encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)是间接血管重建术的一种,广泛应用于儿童烟雾病的治疗。然而,关于EDAS治疗儿童烟雾病的长期疗效,目前报道多为小样本、随访周期较短的研究。我中心是国内治疗烟雾病中心之一,本研究选取本中心早期(10年前)治疗的儿童烟雾病患者,并进行随访,探索EDAS治疗儿童烟雾病的长期预后,并分析影响长期预后的相关因素。[方法]筛选2002年1月-2017年12月(随访周期≥10年)在我中心确诊为烟雾病、年龄<18岁、接受EDAS治疗、且临床资料较全的儿童患者。收集、统计患者的基本信息、临床、影像学资料,并对患者进行随访。使用术后复查造影评估重建侧枝代偿等级,随访时神经功能状态和术后恢复效果评估患者长期疗效。分析患者血管重建术后侧枝代偿等级、长期恢复效果与临床特征的关系。[结果]本研究纳入115例符合条件的患者。男性62例、女性53例(男女比=1.16:1),首次发病的平均年龄7.3±4.0岁,13例(11.3%)患者有家族史。首次发病症状为短暂性脑缺血发作/头痛/脑梗塞/脑出血/其他分别有63/31/16/1/4例。术前铃木分期I/II/III/IV/V/VI分别有4/10/32/29/31/9例。115例患者共行232次手术,术后出现并发症7例(3%)。62例(54%)患者的114侧手术半球在术后行脑血管造影复查。复查周期平均为36.5个月,其中111侧(96.49%)大脑半球均见明显代偿,重建侧枝代偿优秀/良好/一般分别为:65(57.02%)/26(22.81%)/20(17.54%)侧。术前观察周期短、铃木分期较高、有卒中的患者重建侧枝等级更高(P<0.05),而发病年龄、首发症状等其他因素与重建侧枝等级相关性无统计学意义。长期随访共得到100例患者资料,平均随访周期124.4个月,随访时67/25/4/4例患者恢复优秀/良好/一般/较差。长期随访过程共发生4例脑卒中事件(3例脑梗塞,1例脑出血并死亡),年平均卒中率为0.33%,92%患者术后无明显功能障碍,术后10年m RS评分较术前明显改善(p=0.032)。术前铃木分期低、年龄较大、无卒中的患者临床预后更好(p<0.05),术前观察周期、重建侧枝等级与长期临床预后相关性无统计学意义。[结论]脑硬膜动脉血管融通术治疗儿童烟雾病安全,且长期预后好,可以有效降低再发卒中风险,改善患者神经功能状态。大脑缺血程度重的患者EDAS术后重建侧枝代偿范围更大,脑功能更加完善的患者长期的预后更好,术后重建侧枝代偿等级与患者长期预后程度不相关。年龄<3岁的患者手术风险较高,预后较差。