目的分析大疱性红斑狼疮的临床表现及辅助检查特征,提高对该病的认识,减少临床误诊率及漏诊率。方法回顾性分析1例诊断为大疱性红斑狼疮患者的临床资料,并结合国内外相关的文献,对大疱性红斑狼疮特征性临床表现、诊断、鉴别诊断等进行讨论。结果患者女性,19岁,全身散在分布张力性水疱,尼氏征阴性,少数糜烂面及坏死性痂皮。口唇可见小水疱,及糜烂面。辅助检查结果显示：风湿系列：SSA(+),SSB(±).,ANA 1:100(+),dsDNA(±),C3 0.36IU/ml,C4<0.063IU／ml,CRP 8.27mg／L；尿常规：PRO(1),BLD(2+);血常规：WBC 11.15×109／L,HGB89g／L,RBC 3.0×1012／L组织病理：表皮下水疱形成,见较多嗜中性粒细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜带IgA、IgG、IgM和C3呈强阳性。诊断：大疱性红斑狼疮,治疗以系统应用糖皮质激素为主,治疗有效。结论大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是一种少见的发生于系统性红斑狼疮患者的全身性表皮下大疱性疾病,为SLE病谱中十分少见的一个临床亚型,皮损分布广泛,愈后不留疤痕。此种发疱性皮损并非红斑狼疮所特有,也可出现在合并有自身免疫性大疱性疾病的红斑狼疮病例。天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症、疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病合并红斑狼疮的病例均已有报道。以上各种疾病的鉴别还需综合临床表现、组织病理及免疫荧光检查。鉴于大疱性红斑狼疮是一种临床少见的SLE亚型,且其大疱性皮损无明显特异性,临床上多漏诊,造成患者病情的延误。因此临床医生应提高对该病的认识,做到早发现、早诊断、早治疗。