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目的：检测原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血淋巴细胞在糖皮质激素(GC)治疗及环磷酰胺(CTX)应用前后组蛋白去乙酰化转移酶1（Histone deacetylase1，HDAC1）的表达水平，探讨HDAC1在PNS患儿GC耐药中的作用。 方法：选择在徐州医学院医院住院的PNS患儿为研究对象，根据随访结果，按照患儿对GC的疗效分成两组:激素敏感型肾病综合征(SSNS)25例、激素耐药型肾病综合征（SRNS）29例，且SRNS组根据临床治疗分为未应用CTX组16例以及应用CTX冲击5疗程组13例两个亚组;另选取10名健康体检儿童作为正常对照组。均于清晨采集外周血，标本子未用GC治疗前、GC治疗4周后但未应用CTX前，应用CTX冲击5疗程后收集。分离淋巴细胞，分别应用Western Blot法及RT-PCR法检测HDAC1蛋白及mRNA的表达。 结果：各组患儿外周血淋巴细胞均有HDAC1的表达;GC治疗前，SRNS组HDAC1蛋白（0.4224±0.0084）及mRNA（0.5559±0.0393）表达均低于SSNS组(0.6755±0.0105，0.8350±0.0358)及正常对照组（0.5067±0.0145，0.6325±0.0491），差异有统计学意义(P＜0.01)，SSNS组HDAC1表达高于正常对照组，差异有统计学意义（P＜0.01）;GC治疗4周时，SRNS组HDAC1蛋白（0.3536±0.0041）及mRNA（0.4387±0.0449）表达低于正常对照组及SSNS组，差异有统计学意义(P＜0.01);SSNS组HDAC1蛋白（0.6385±0.0074）及mRNA（0.7631±0.0207）表达高于正常对照组（0.5067±0.0145，0.6325±0.0491），差异有统计学意义（P＜0.01）;CTX组HDAC1蛋白（0.4965±0.0153）及mRNA（0.5732±0.0356）表达低于SSNS组，但高于SRNS组，差异均有统计学意义（P＜0.01），但与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05)。且各组对应的GC治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）。 结论：1.不同GC反应PNS患儿有HDAC1表达差异，GC治疗后可能影响HDAC1的表达;2.HDAC1可能介导了PNS患儿GC耐药;CTX应用可使HDAC1表达升高。