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目的:⑴总结Kasai术后肝内胆管囊性扩张病例的诊断与治疗情况,探讨更合理的分型,以改善该疾病的诊疗。⑵统计学分析各相关因素(包括患儿性别、Kasai手术年龄、术前及术后血清胆红素数值以及术后是否发生胆管炎等9个因素)与Kasai术后肝内胆管囊性扩张之间是否存在关联,以探求影响胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张发生的因素。
方法:①整理8例Kasai术后肝内胆管囊性扩张病例的病史、体格检查、影像学检查结果等,分为综合治疗组(4例)及非综合治疗组(4例),比较分析2组病例的诊断和治疗情况及最终结局。8例Kasai术后肝内胆管囊性扩张按照Watanabe的分型方法分型如下:单发单纯性2例,多发单纯型3例,多发复杂型3例。结果:非综合治疗组中,例1、例2仅行PTCD而未接受手术治疗,例3未进行PTCD而直接行手术治疗,最终均出现肝脏功能衰竭,家长放弃治疗,患儿已死亡;例4直接进行肝移植治疗,目前情况良好;综合治疗组中,例5~7先行PTCD后行囊肿—空肠胆支吻合术,术后情况良好;例8因囊肿较小未能进行PTCD,仅留置经皮肝穿刺针(PTC针),后立即送手术室行囊肿—空肠胆支吻合术,术后情况良好。比较两组病例,综合治疗组预后较好。②收集1993年4月~2008年10月间中山大学附属第一医院确诊胆道闭锁而进行Kasai手术,术后有较完善随访资料的病例共130例(包括8例术后出现肝内胆管囊性扩张的病例)。分别记录患儿性别(X1)、第一次进行Kasai手术的年龄(X2)、术前血清总胆红素(X3)、直接胆红素(X4)、间接胆红素(x5)、术后第一周血清总胆红素(X6)、直接胆红素(X7)、间接胆红素(X8)以及术后有无胆管炎(X9)等数据,应用单因素分析及多变量logistic regression分析,研究应变量Y(肝内胆管囊性扩张)以及自变量X1-X9之间的关系。最终统计学结果显示:单因素分析和多变量logistic regression分析均未能发现各自变量(性别,首次手术年龄,术后是否出现胆管炎,术前、术后血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)与应变量(术后肝内胆管囊性扩张)之间存在关联。
结论:⑴Kasai手术后定期B超检查可及时发现肝内胆管囊性扩张,应纳入常规随诊内容。⑵Kasai术后肝内胆管囊性扩张的分型应将肝内囊肿与门静脉之间的关系考虑在内,为临床治疗提供参考。⑶Kasai术后肝内胆管囊性扩张的早期诊治是改善预后的关键,综合治疗的疗效好于单一的PTCD或手术治疗。⑷PTCD是综合治疗措施的重要组成部分,同时可为日后的囊肿—空肠吻合术做好准备,并有助于术中囊肿定位;囊肿—空肠胆支吻合术可最终解决胆汁引流问题。在综合治疗的前提上,PTCD加囊肿—空肠吻合术可能是目前最佳的治疗组合。⑸对于接受肝门胆囊吻合术治疗的胆道闭锁患儿,如果术后影像学检查结果为“肝内胆管囊性扩张”,应警惕误诊的可能。⑹本组病例统计学结果表明,患儿性别、Kasai手术年龄、术前血清胆红素(总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)、术后第一周血清胆红素(总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)以及术后胆管炎等因素与Kasai术后肝内胆管囊性扩张的发生之间不存在显著性关联。