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目的:探讨婴幼儿肾母细胞瘤伴高血压、心肌病、心功能不全1例的临床特点、影像学表现与治疗方法.方法:总结1例婴幼儿肾母细胞瘤伴高血压、心肌病、心功能不全的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗方法.结果:患儿,男,1岁8个月,因发现腹部巨大肿块入院,经超声影像学检查及磁共振增强扫描证实为左侧肾区巨大肿块,最后经过手术病理检查确诊为肾母细胞瘤(混合型、非间变型).此患儿术前有高血压、心动过速、心功能不全表现，实验室检查发现BNP、心肌酶谱增高，血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平增高，心电图示窦性心动过速，左心室高电压，广泛T波改变;超声心动图示左室扩大(LV4.4cm)，心功能减低(EF0.43)，心内膜稍增厚(较厚处约0.48CM)，胸片示心影增大。术前予营养心肌及强心、利尿、扩血管抗心功能不全治疗，血压下降好转，平均心率有所下降，心电图下波改变消失，超声心动图上述异常表现无改善。患儿择期于气管插管全身麻醉下行左瘤肾切除+肾门淋巴结清扫+腹腔热灌注化疗术，术后监测血压稳定在正常范围，心率稍偏快，超声心动图仍有异常，提示左室及左房增大(LV4.94,LA2.72)，左心收缩功能仍减低(EF0.41)，心内膜仍增厚(较厚处约0.4CM)。术后除正规定期化疗外，仍继续积极营养心肌及抗心功能不全治疗，定期复查超声心动图。术后2月复查超声心动图示左室增大(LV4.3cm)，心内膜增厚(较厚处约0.45CM)，左室收缩功能稍减低，EF0.53;复查胸片提示心影未见明显增大，复查心肌酶谱、心肌标志物、BNP均正常，监测血压稳定在正常范围。结论:肾母细胞瘤患儿可有高血压、心肌病、心功能不全表现，因此术前需监测血压、常规行超声心动图检查，以免漏诊，在积极降压、抗心功能不全治疗同时应尽早积极手术，以免延误肿瘤的诊治。此患儿术后血压及左室收缩功能恢复快，但心内膜增厚及左室增大恢复慢。此类病人需长期随访复查超声心动图并根据结果。