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目的：探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST）的临床病理学特征。方法：对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察，并复习相关文献。结果：患者女性，49岁，病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免磐芝组化Vimentin（＋＋＋），S-100（＋＋＋），cgA（＋＋），CD34（＋＋），CK（-），EMA（-），HMB45（-），Actin（-），Desmin