原发性和继发性丙酮酸激酶缺乏的先天性非球形红细胞溶血性贫血的变异型:Ⅰ.红细胞动力学类型

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:MAOMAO1002333141
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作者对先天性非球形红细胞溶血性贫血(CNSHA)的两种变异性——原发性丙酮酸激酶缺乏(PPKD)和继发性丙酮酸激酶缺乏(SDPKA),原发性红细胞ATP酶(Mg~(++))活力缺乏引起红细胞ATP水平增高和继发性丙酮酸激酶活力降低,进行了红细胞动力学类型的对比研究。作者所研究的4例CNSHA患者中,男2(L.W.和K.W.),女2(T.S.和O.M.),年龄19~65岁,其中1例(K.W.)为PPKD,另3例(O.M.T.S.和L.W.)为SDPKA。所有4例患者的无肝胆疾患,红细胞渗透脆性,红细胞乙酰胆硷酯酶活力正常。 The author of two variants of congenital non-spherical red blood cell hemolytic anemia (CNSHA) - primary pyruvate kinase deficiency (PPKD) and secondary pyruvate kinase deficiency (SDPKA), primary erythrocyte ATPase (Mg ~ (++)) Lack of vitality caused by elevated erythrocyte ATP levels and secondary pyruvate kinase activity decreased, the type of erythrocyte dynamics were compared. The authors studied 4 CNSHA patients, male 2 (LW and KW), female 2 (TS and OM), aged 19 to 65 years old, 1 case (KW) PPKD, the other 3 cases (OMTS and LW) SDPKA. All 4 patients without hepatobiliary disease, red blood cell infiltration fragility, normal red blood cell acetylcholinesterase activity.
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