目的 探讨先天性心脏病(CHD)患者出现肺动脉高压(PAH)后雌激素变化及其与肺动脉压力的相关性,为PAH激素治疗提供理论依据,同时探讨雌激素发生变化的机制.方法 以右心导管测量的肺动脉压力为标准,选取36例肺动脉压力正常和108例合并PAH的左向右分流型CHD患者,分别设为对照组和PAH组,采用化学发光免疫分析法测定两组患者血清雌二醇、孕酮、泌乳素和卵泡刺激素(FSH)含量.结果 PAH组雌二醇、孕酮、泌乳素、FSH含量均明显高于对照组(P<0.05).多元回归分析显示,三种性激素的含量变化与左向右分流水平无相关性,而与性别、年龄、月经周期等生理因素以及肺动脉压力明显相关,相关系数分别为0.607、0.531和0.518.FSH与泌乳素和雌二醇呈正相关,相关系数分别为0.917(P=0.012)和0.759(P=0.000).结论 在CHD患者中,雌二醇含量随患者肺动脉压力升高而升高,表明雌激素对肺动脉压力具有重要的调节作用,但引起雌激素升高的调节靶点位于垂体或下丘脑而非性腺。