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目的 通过了解脾结节病患者的临床表现及影像学特征，提高对脾结节病的认识。方法 结合1例脾结节病患者的临床资料及文献复习，详细深入分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果 脾结节病病因不清，临床症状较少且轻微，影像学主要表现为脾肿大或脾多发性结节影，易与脾转移瘤相混淆；病理学主要特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。有全身症状及器官功能损害的患者治疗首选口服糖皮质激素。其预后与其病变初期的表现密切相关。结论 脾结节病罕见，易误诊，应予重视。