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酪氨酸激酶受体激活信号传导通路导致肺部病变组织异常愈合而形成瘢痕是特发性肺间质纤维化(IPF)的病因,抑制这些受体可减缓疾病进程.动物实验显示,细胞外酪氨酸激酶受体拮抗剂BIBF1120可以防止博来霉素诱导的IPF形成.一项为期12个月的随机、双盲、安慰剂对照、Ⅱ期临床试验,进一步评价了BIBF1120治疗IPF的有效性和安全性(N Engl J Med,2011,365:1079-1088.)。