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目的 探讨小儿先天性巨结肠的根治性手术方法和临床效果.方法 对41例已证实的先天性短段型及普通型巨结肠患儿行Ⅰ期经肛门先天性巨结肠根治术.结果 全组手术顺利、无死亡.手术时间50～130min,平均90min,术中出血10～30ml,平均15ml.术后随访2个月至4年有1例出现排便困难,2例出现小肠结肠炎,经保守治疗痊愈,余效果良好.结论 经肛门Ⅰ期先天性巨结肠根治术效果满意,手术创伤小,手术时间短,切口隐蔽,并降低了术后并发症发生率,患者家属易于接受。