马尾血管母细胞瘤二例

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例1女,37岁.以双下肢疼痛1年,伴行走困难2个月入院.无二便障碍.查体:臀部马鞍形感觉障碍,双下肢针刺感减退.双下肢肌力2级,肌张力正常.否认遗传病史.肾、胰腺、眼底检查正常,MRI平扫:L2~L3水平椎管内可见一呈椭圆形肿块,大小约1.4cm×4.9cm×1.5cm,T1加权像为稍低信号,T2加权像为不均匀高信号,肿块下方T1加权像为均匀高信号.MRI增强:病变明显不规则强化,病变上、下蛛网膜下腔可见迂曲增粗血管影.MRI诊断:L2~L3水平椎管内占位病变,神经鞘瘤伴囊性变可能性大,病变下方伴脑脊液淤滞.全麻下行L2~L3后路椎板切除减压,病变切除术.显微镜下可见病变呈紫红色,血供极丰富,伴有囊性变和少量出血,仔细分离肿瘤与周围马尾神经的广泛粘连,与肿瘤关系密切之马尾神经根粗大,近肿瘤包膜处将之切断,完整切除肿瘤.术中输血800ml.术后病理报告:马尾神经血管母细胞瘤.术后1-7d患者有一过性双下肢活动障碍加重,后逐渐好转,2个月后恢复能独立行走。

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