目的分析266例胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs）的临床病理特征及诊治,筛选影响其转移和预后的危险因素,旨在进一步提高对本病的认识、早期诊断率。方法回顾性分析2012年3月至2017年4月河南省人民医院收治的266例GEP-NENs患者临床资料。采用Logistic回归筛选肿瘤转移的危险因素,采用Log-rank进行生存分析,COX比例风险模型分析预后因素。结果 266例GEP-NENs中,男女比1.6∶1,发病年龄（54.9±13.8）岁。发病部位以胰腺最多见（26.7%）,其次为直肠（24.4%）和胃（24.4%）。功能性GEP-NENs占12.0%,均为胰岛细胞瘤,表现为低血糖相关症状,无功能性GEP-NENs占88.0%,临床表现无特异性,以腹痛、腹胀、最常见（42.9%,114/266）。内镜在胃肠道NENs的病灶检出率高达98.3%。所有食管NENs（21/21）和胆道NENs（10/10）为G₃级,大多数胃（67.7%,44/65）NENs为G₃级;胰腺（84.5%,60/71）、直肠（96.9%,63/65）及十二指肠（71.4%,15/21）多为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor,NET）G₁或G₂级。多因素Logistic回归分析显示,肿瘤分级、分类及肿瘤大小是预测转移的独立危险因素。COX回归分析显示,年龄及转移是评估GEP-NENs患者预后的独立危险因素。结论 GEP-NENs的发病部位以胰腺、直肠和胃多见。不同原发部位的病理分级差异较大,其中食管、胆道和胃NENs多为分化差的神经内分泌癌（neuroendocrine cancer,NEC）。肿瘤分级、分类和肿瘤大小是转移的独立预测因子,年龄大和转移的患者生存预后最差。