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目的 研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称Churg-Strauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗. 方法 14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果. 结果 14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状.12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病.腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性.电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失.CSS的诊断应结合临床与病理所见.除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效. 结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。