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目的 探讨肌部室间隔缺损(mVSD)外科纠治方法的选择.方法 回顾性分析2009年12月至2012年7月外科治疗54例mVSD患儿的临床资料.8例单纯mVSD行胸壁小切口,食道超声引导下右心室前壁穿刺置入封堵伞关闭mVSD,其余均在体外循环下,经右心房路径修补或封堵mVSD,其中10例采取直视下封堵,15例行双层浅表连续缝合心内膜关闭缺损,3例采用自身心包补片修补,18例采用“三明治”技术关闭缺损.伴心内畸形者,行同期纠治.结果 术后呼吸功能不全4例,治疗痊愈出院；1例合并重症法乐四联症术后发生低心排,放弃治疗,其余均顺利出院,出院时无显著的室缺残余分流.术后心功能恢复良好,随访1个月至3年,复查心脏彩超示残余缺损4例,直径均小于0.3 cm,未处理.结论 明确mVSD的病理解剖,结合患儿病情和家庭经济状况,选择合适的纠治方案能明显减少手术并发症和病死率,使患儿获得最优化治疗。