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目的 探讨腺泡状软组织肉瘤（ASPS）的临床特点、治疗方法和预后情况。方法 58例ASPS患者除6例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外，其余52例均行手术治疗，其中19例行局部切除术，33例行扩大切除术。19例术后接受辅助性放疗或化疗。58例患者均获得随访，中位随访时间为52个月。结果 50例肿瘤完整切除患者中，11例（22.0%）出现局部复发。全组58例患者中，31例（53.4%）发生肺转移。全组总的3、5和10年生存率分别为89.5%、74.1%和57.7%。中位生存时间为125个月。男性患者的3、5和10年生存率分别为79.6%、67.2%和49.7%，女性患者分别为100.0%、81.6%和65.3%（P=0.026）。结论 SPS恶性程度不高，肿瘤生长较为缓慢，局部复发率不高，但远处转移较为常见，肺是其最常见的转移器官。手术切除仍是目前治疗局限期ASPS的惟一有效手段。术后辅助性放化疗对控制局部复发和远处转移效果并不令人满意。女性患者的预后好于男性。