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目的探讨显微镜下型多血管炎（MPA）的临床和病理表现，以减少洪诊。方法回顾分析1例MPA误诊病例的临床资料，并复习相关文献。结果患者因肾功能不全1．5年，咳嗽、痰中带血1周并无尿1d入院。1．5年前因下肢水肿、少尿住外院经相关检查诊断为肾功能不全、干燥综合征。入我院后完善实验室检查，查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）和对应靶抗原-髓过氧化物酶（MPO-ANCA）均（＋），确诊为MPA。经糖皮质激素、环磷酰胺治疗，病情缓解出院。结论MPA临床表现多种多样，轻重不一，临床上遇及不明原因肾功能不全伴肺