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目的 探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征(pSS)患者的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS 24例,并发肾损害者10例,收集相关资料,并与无肾损害者进行比较.结果在10例肾损害患儿组,9例为Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA),5例有低钾性麻痹,3例伴有肾结石,1例肾性尿崩,3例有蛋白尿.在3例行肾脏穿刺的患儿中,肾脏病理均有肾间质病变,2例同时有肾小球受累,其中1例与系统性红斑狼疮重叠.肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如:口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较,差异无统计学意义.联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降.结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一,其中以肾小管酸中毒最常见;肾小球也可受累,但少见.有系统受累者,治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂,短期可取得显著疗效。