目的 分析Alport综合征(AS)男性患者蛋白尿特点以助于临床早期干预、延缓疾病进展.方法 回顾性分析1994 -2009年北京大学第一医院儿科门诊和住院患者中118例AS男性患者,其蛋白尿发生时间、程度以及微量白蛋白尿的情况.结果 106例患者有蛋白尿.其中婴、幼儿期出现或检测到蛋白尿的患者分别为5例(4.7％)和15例(14.2％).43例蛋白尿达到肾病诊断标准的患者中,21例(48.8％)患者在6～12岁便具有符合肾病诊断标准的蛋白尿.53例患者1周之内进行了尿蛋白定量和晨尿微量白蛋白的检测,尿蛋白＜0.15 g/24 h有5例,4例检测到微量白蛋白尿,4例晨尿微量白蛋白浓度增高；尿蛋白≥0.15 g/24 h有48例,均检测到微量白蛋白尿,46例晨尿微量白蛋白浓度增高.51例患者尿微量白蛋白浓度和尿微量白蛋白/肌酐改变一致,2例患者尿微量白蛋白浓度正常、而尿微量白蛋白/肌酐＞ 30 mg/g.结论 AS男性患者蛋白尿发生早,且进展速度快,其出现蛋白尿前存在微量白蛋白尿状态.早期通过晨尿微量白蛋白/肌酐或微量白蛋白浓度测定检测微量白蛋白尿,可以确定临床进行药物干预的时机。